Кискен лимфобласт лейкемиясе (T-ALL)-02

Клиник үзенчәлекләр:

- Диагноз: Кискен Т-күзәнәкле лимфобласт лейкозы

- Башлану вакыты: 2018 елның март ахыры

- Башлангыч симптомнар: Тән буенча күп санлы өслек лимфа төеннәренең зураюы

- Башлангыч кан анализы: Лейкоцитлар: 39.46*10^9/л, Гемоглобин: 129 г/л, Плазма тромбоцитлары: 77*10^9/л

- Сөяк мие морфологиясе: 92% бластлар

-Агым цитометриясе: 95,3% аномаль күзәнәкләр экспрессияләнә

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Берләшү геннары: Тискәре

- Ген мутациясе: NOTCH1 ген мутациясе ачыкланды

- Хромосома анализы: Нормаль кариотип

Дәвалау тарихы:

- 2018 елның 3 апреле: VDCP режимы белән индукцион терапия

- 2018 елның 18 апреле: Сөяк миендәге бластлар 96% тәшкил иткән

- 2018 елның 20 апреле: CAG режимыннан соң ремиссиягә ирешелде

- 2018 елның 18 мае: CMG+VP режимы белән консолидация терапиясе

- 2018 елның 22 июне: Сөяк миендә бластлар 40% ка кадәр артты, лейкемиянең кабатлануы

- 2018 елның 25 июле: CLAM режимы (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- 14 августта FLU+BU кондиционерын кулланып, HLA белән туры килгән туганнан гемопоэтик күзәнәкләр трансплантациясе

- Трансплантациядән соңгы күзәтү: 1 айда, 3 айда, 6 айда, 9 айда һәм 11 айда сөяк мие морфологиясенең ремиссиясе

- Сөяк мие морфологиясе трансплантациядән соң 16 айдан соң ремиссия күрсәтте, агым цитометриясе нәтиҗәсендә 0,02% яман шешле җитлекмәгән лимфоцитлар ачыкланды.

- 2020 елның 13 ноябре: Донор чыганагыннан периферик кан химеризмы 97,9% тәшкил итте

- Периферик канның башлангыч күзәнәкләре: 20%

- 2020 елның 18 декабре: Сөяк мие морфологиясе: 60,6% бластлар

- Агым цитометриясе: 30,85% яман шешле җитлекмәгән Т лимфоцитлары

- Хромосома анализы: 46, XY (20)

- 2021 елның 19 гыйнварында DA режимындагы химиотерапия алды

- 2021 елның 19 гыйнварындагы сөяк мие морфологиясе: III дәрәҗә гиперплазия, 16% бластлар

- Хромосома кариотипын анализлау: 46, XY (20)

- Агым цитометриясе: күзәнәкләрнең 7,27% ында (төш күзәнәкләре арасында) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri һәм өлешчә CD5dim экспрессияләнгән, бу яман шешле җитлекмәгән Т лимфоцитларын күрсәтә.

- Лейкемия кушылу генын тикшерү: тискәре

- Кан шеше мутациясен анализлау (86 төр):

1. PHF6 K299Efs*13 мутациясе уңай

2. RUNX1 S322* мутациясе уңай

3. FBXW7 E471G мутациясе уңай

4. JAK3 M511I мутациясе уңай

5. NOTCH1 Q2393* мутациясе уңай

Дәвалау:

- 22 гыйнвар: CD7-CART өчен аутологик периферик кан лимфоцитларын җыю һәм үстерү

- CD7-CART инфузиясе алдыннан пациентка VLP (винкристин, l-аспарагиназа, преднизон) һәм бортезомиб химиотерапиясе бирелгән.

- 3 февраль: FC режимындагы химиотерапия (3 көн дәвамында 50 мг грипп + 3 көн дәвамында 0,45 г CTX)

- 5 февраль (алдан инфузия): Сөяк мие морфологиясендә 23% бластлар күзәтелде.

- Агым цитометриясе нәтиҗәсендә CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 экспрессияләүче 4,05% күзәнәк ачыкланды, бу исә яман шешле җитлекмәгән Т лимфоцитларын күрсәтә.

- Хромосома анализы: 46, XY (20)

- Химеризм анализы (HSCTдан соң): Донордан алынган күзәнәкләр 52,19% тәшкил иткән.

- 7 февраль: 5*10^5/кг дозасында аутологик CD7-CART күзәнәкләрен кертү.

- 15 февраль: Периферик канның өлгермәгән күзәнәкләре 2% ка кадәр кимеде.

- 19 февраль (инфузиядән соң 12 нче көн): Пациентта температура күтәрелде, ул температураны контрольдә тотуга ирешкәнче 5 көн дәвам итте.

- 2 март: Сөяк миен бәяләү тулы морфологик ремиссияне күрсәтте, агым цитометриясе яман шешнең җитлекмәгән күзәнәкләрен ачыкламады.