Leukemia ya Limfoblastic ya Papo Hapo (T-ALL)-02

Vipengele vya Kliniki:

- Utambuzi: Leukemia ya papo hapo ya limfoblastic ya seli T

- Mwanzo: Mwishoni mwa Machi 2018

- Dalili za awali: Kuongezeka kwa nodi nyingi za limfu mwilini

- Utaratibu wa awali wa damu: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Muundo wa uboho: 92% ya milipuko

-Saitometri ya mtiririko: 95.3% seli zisizo za kawaida zinazojitokeza

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Jeni za muunganiko: Hasi

- Mabadiliko ya jeni: Mabadiliko ya jeni ya NOTCH1 yamegunduliwa

- Uchambuzi wa kromosomu: Karyotype ya kawaida

Historia ya Matibabu:

- Aprili 3, 2018: Tiba ya kuingiza dawa kwa kutumia utaratibu wa VDCP

- Aprili 18, 2018: Milipuko ya uboho ilijumuisha 96%

- Aprili 20, 2018: Alifanikiwa kupata nafuu baada ya utaratibu wa CAG

- Mei 18, 2018: Tiba ya ujumuishaji na utaratibu wa CMG+VP

- Juni 22, 2018: Milipuko ya uboho iliongezeka hadi 40%, na kurudi tena kwa leukemia

- Julai 25, 2018: Utawala wa CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Upandikizaji wa seli shina za damu kutoka kwa ndugu aliyelingana na HLA kwa kutumia kiyoyozi cha FLU+BU mnamo Agosti 14

- Ufuatiliaji baada ya kupandikizwa: Uondoaji wa mofolojia ya uboho katika mwezi 1, miezi 3, miezi 6, miezi 9, na miezi 11

- Muundo wa uboho ulionyesha kupona miezi 16 baada ya kupandikizwa, huku mtiririko wa damu ukionyesha 0.02% ya limfositi zisizokomaa zenye madhara

- Novemba 13, 2020: Upimaji wa damu ya pembeni kutoka kwa chanzo cha wafadhili ulikuwa 97.9%

- Seli za damu za pembeni za awali: 20%

- Desemba 18, 2020: Muundo wa uboho: 60.6% ya milipuko

- Saitometri ya mtiririko: 30.85% limfositi T zisizokomaa zenye madhara

- Uchambuzi wa kromosomu: 46, XY (20)

- Alipokea chemotherapy ya DA mnamo Januari 19, 2021

- Muundo wa uboho mnamo Januari 19, 2021: Hyperplasia ya Daraja la III, 16% ya milipuko

- Uchambuzi wa karyotype ya kromosomu: 46, XY (20)

- Saitometri ya mtiririko: 7.27% ya seli (miongoni mwa seli za nyuklia) zilizoonyeshwa CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, na CD5dim iliyoonyeshwa kwa sehemu, ikionyesha limfositi T zisizokomaa zenye madhara.

- Uchunguzi wa jeni la leukemia: Hasi

- Uchambuzi wa mabadiliko ya uvimbe wa damu (aina 86):

1. PHF6 K299Efs*13 mabadiliko chanya

2. RUNX1 S322* mabadiliko chanya

3. Mabadiliko chanya ya FBXW7 E471G

4. Mabadiliko ya JAK3 M511I chanya

5. NOTCH1 Q2393* mabadiliko chanya

Matibabu:

- Januari 22: Ukusanyaji na utamaduni wa limfositi za damu za pembeni zenye autologous kwa ajili ya CD7-CART

- Kabla ya kuingizwa kwa CD7-CART, mgonjwa alipokea VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) pamoja na chemotherapy ya bortezomib.

- Februari 3: Kemotherapi ya FC (Mafua 50mg kwa siku 3 + CTX 0.45g kwa siku 3)

- Februari 5 (kabla ya kuingizwa): Muundo wa uboho ulionyesha 23% ya milipuko.

- Saitometri ya mtiririko ilionyesha seli 4.05% zinazoonyesha CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, zikionyesha limfositi T ambazo hazijakomaa zenye madhara.

- Uchambuzi wa kromosomu: 46, XY (20)

- Uchambuzi wa Chimerism (baada ya HSCT): Seli zinazotokana na wafadhili zilichangia 52.19%.

- Februari 7: Uingizaji wa seli za CD7-CART zenye autologous kwa kipimo cha 5*10^5/kg.

- Februari 15: Seli zisizoiva vizuri katika damu ya pembeni zimepungua hadi 2%.

- Februari 19 (Siku ya 12 baada ya kuingizwa dawa): Mgonjwa alipata homa, ambayo ilidumu kwa siku 5 kabla ya udhibiti wa halijoto kupatikana.

- Machi 2: Tathmini ya uboho ilionyesha urejesho kamili wa kimofolojia, huku saitometri ya mtiririko ikishindwa kugundua seli mbaya ambazo hazijakomaa.