Акутна лимфобластна леукемија (Т-АЛЛ)-02

Клинички карактеристики:

- Дијагноза: Акутна Т-клеточна лимфобластна леукемија

- Почеток: Крај на март 2018 година

- Првични симптоми: повеќекратно зголемување на површинските лимфни јазли низ целото тело

- Првична крвна анализа: леукоцити: 39,46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Морфологија на коскена срцевина: 92% бласти

-Проточна цитометрија: 95,3% абнормални клетки кои експресираат

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Гени за фузија: Негативни

- Генска мутација: откриена е генска мутација на NOTCH1

- Анализа на хромозоми: Нормален кариотип

Историја на третман:

- 3 април 2018: Индукциона терапија со режим на VDCP

- 18 април 2018 година: Бластите во коскената срцевина сочинуваа 96%

- 20 април 2018 година: Постигната е ремисија по CAG режимот

- 18 мај 2018: Консолидациска терапија со режим CMG+VP

- 22 јуни 2018 година: Бластите во коскената срцевина се зголемија за 40%, релапс на леукемија

- 25 јули 2018: CLAM режим (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- Трансплантација на хематопоетски матични клетки од HLA-соодветно брат/сестра со употреба на FLU+BU условување на 14 август

- Мониторинг по трансплантацијата: Ремисија на морфологијата на коскената срцевина на 1 месец, 3 месеци, 6 месеци, 9 месеци и 11 месеци

- Морфологијата на коскената срцевина покажа ремисија 16 месеци по трансплантацијата, при што проточната цитометрија откри 0,02% малигни незрели лимфоцити.

- 13 ноември 2020 година: Химеризмот на периферната крв од донор беше 97,9%

- Примитивни клетки од периферна крв: 20%

- 18 декември 2020 година: Морфологија на коскената срцевина: 60,6% бласти

- Проточна цитометрија: 30,85% малигни незрели Т-лимфоцити

- Анализа на хромозоми: 46, XY (20)

- Примив хемотерапија во режимот DA на 19 јануари 2021 година

- Морфологија на коскената срцевина на 19 јануари 2021 година: Хиперплазија од III степен, 16% бласти

- Анализа на кариотип на хромозоми: 46, XY (20)

- Проточна цитометрија: 7,27% од клетките (меѓу нуклеарните клетки) експресирале CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri и делумно експресирале CD5dim, што укажува на малигни незрели Т-лимфоцити.

- Скрининг за фузионирани гени за леукемија: Негативен

- Анализа на мутации на тумор во крвта (86 типа):

1. Позитивен на мутација PHF6 K299Efs*13

2. Позитивен на мутација RUNX1 S322*

3. Позитивен на мутација FBXW7 E471G

4. Позитивен на мутација JAK3 M511I

5. NOTCH1 Q2393* мутација позитивна

Третман:

- 22 јануари: Собирање и култура на автологни лимфоцити од периферна крв за CD7-CART

- Пред инфузијата со CD7-CART, пациентот примил VLP (винкристин, l-аспарагиназа, преднизон) плус хемотерапија со бортезомиб.

- 3 февруари: FC режим на хемотерапија (Грип 50 mg за 3 дена + CTX 0,45 g за 3 дена)

- 5 февруари (пред инфузија): Морфологијата на коскената срцевина покажа 23% бласти.

- Проточната цитометрија откри 4,05% клетки кои експресираат CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, што укажува на малигни незрели Т-лимфоцити.

- Анализа на хромозоми: 46, XY (20)

- Анализа на химеризам (пост-HSCT): Клетките добиени од донор учествуваа со 52,19%.

- 7 февруари: Инфузија на автологни CD7-CART клетки во доза од 5*10^5/кг.

- 15 февруари: Незрелите клетки во периферната крв се намалени на 2%.

- 19 февруари (12-ти ден по инфузијата): Пациентот развил треска, која траела 5 дена пред да се постигне контрола на температурата.

- 2 март: Проценката на коскената срцевина покажа целосна морфолошка ремисија, при што проточната цитометрија не откри малигни незрели клетки.