Akute lymfoblastyske leukemy (T-ALL)-02

Klinyske skaaimerken:

- Diagnoaze: Akute T-sel lymfoblastyske leukemy

- Begjin: Ein maart 2018

- Earste symptomen: Meardere oerflakkige lymfeklieren fergrutte troch it hiele lichem

- Inisjele bloedroutine: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Beenmergmorfology: 92% blasten

-Flowcytometry: 95,3% abnormale sellen ekspressearje

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fúzjegenen: Negatyf

- Genmutaasje: NOTCH1-genmutaasje ûntdutsen

- Chromosomale analyze: Normaal karyotype

Behannelingshistoarje:

- 3 april 2018: Ynduksjeterapy mei VDCP-regime

- 18 april 2018: Beenmergeksploazjes makken 96% út

- 20 april 2018: Berikte remisje nei CAG-regime

- 18 maaie 2018: Konsolidaasjeterapy mei CMG+VP-regime

- 22 juny 2018: Bienmergeksploazjes tanommen nei 40%, weromfal fan leukemy

- 25 july 2018: CLAM-regime (klaritromycine + cyclophosphamide + amikacine)

- Hematopoëtyske stamseltransplantaasje fan HLA-matched sibben mei FLU+BU-kondysjonearring op 14 augustus

- Monitoaring nei transplantaasje: Remisje fan bonkenmergmorfology nei 1 moanne, 3 moannen, 6 moannen, 9 moannen en 11 moannen

- De morfology fan it bonkenmerg liet 16 moannen nei transplantaasje remisje sjen, wêrby't streamcytometry 0,02% maligne ûnrype lymfocyten oantoande.

- 13 novimber 2020: Chimerisme fan perifeare bloed fan donorboarne wie 97,9%

- Perifeare bloedsellen: 20%

- 18 desimber 2020: Beenmergmorfology: 60,6% blasten

- Flowcytometry: 30,85% maligne ûnrype T-lymfocyten

- Chromosomale analyze: 46, XY (20)

- Op 19 jannewaris 2021 krige ik gemoterapy ûnder DA-regime.

- Bienmergmorfology op 19 jannewaris 2021: hyperplasie fan graad III, 16% blasten

- Chromosome karyotype-analyze: 46, XY (20)

- Flowcytometry: 7,27% fan 'e sellen (ûnder nukleêre sellen) ekspressearren CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, en foar in part ekspressearren CD5dim, wat oanjout op maligne ûnrype T-lymfocyten.

- Screening fan leukemyfúzjegen: Negatyf

- Analyse fan bloedtumormutaasjes (86 typen):

1. PHF6 K299Efs*13 mutaasje posityf

2. RUNX1 S322* mutaasje posityf

3. FBXW7 E471G mutaasje posityf

4. JAK3 M511I mutaasje posityf

5. NOTCH1 Q2393* mutaasje posityf

Behanneling:

- 22 jannewaris: Kolleksje en kultivaasje fan autologe perifeare bloedlymfocyten foar CD7-CART

- Foarôfgeand oan CD7-CART-ynfúzje krige de pasjint VLP (vincristine, l-asparaginase, prednison) plus bortezomib-gemoterapy.

- 3 febrewaris: FC-regime gemoterapy (Gryp 50mg foar 3 dagen + CTX 0.45g foar 3 dagen)

- 5 febrewaris (foar ynfúzje): De morfology fan it bienmerg liet 23% blasten sjen.

- Flowcytometry liet 4,05% sellen sjen dy't CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ekspressearje, wat oanjout dat maligne ûnrype T-lymfocyten binne.

- Chromosomale analyze: 46, XY (20)

- Chimerisme-analyze (post-HSCT): Donorsellen wiene ferantwurdlik foar 52,19%.

- 7 febrewaris: Ynfúzje fan autologe CD7-CART-sellen yn in doasis fan 5*10^5/kg.

- 15 febrewaris: Perifeare bloedsellen yn ûnryp fermindere nei 2%.

- 19 febrewaris (dei 12 nei ynfúzje): Pasjint krige koarts, dy't 5 dagen duorre foardat temperatuerkontrôle berikt waard.

- 2 maart: Beenmerchbeoardieling liet folsleine morfologyske remisje sjen, wêrby't flowcytometry gjin maligne ûnrype sellen detektearre.