ଆକ୍ୟୁଟ୍ ଲିମ୍ଫୋବ୍ଲାଷ୍ଟିକ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ (T-ALL)-02

କ୍ଲିନିକାଲ୍ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକ:

- ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ: ତୀବ୍ର ଟି-କୋଷ ଲିମ୍ଫୋବ୍ଲାଷ୍ଟିକ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ

- ଆରମ୍ଭ: ମାର୍ଚ୍ଚ ଶେଷ ୨୦୧୮

- ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଲକ୍ଷଣ: ସାରା ଶରୀରରେ ଏକାଧିକ ଉପର ଲିମ୍ଫ ନୋଡ୍ ବୃଦ୍ଧି।

- ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ରକ୍ତ ରୁଟିନ୍: WBC: 39.46*10^9/ଲି, Hb: 129g/ଲି, PLT: 77*10^9/ଲି

- ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତି: 92% ବିସ୍ଫୋରଣ

-ପ୍ରବାହ ସାଇଟୋମେଟ୍ରି: ୯୫.୩% ଅସ୍ୱାଭାବିକ କୋଷ ପ୍ରକାଶନ

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ଫ୍ୟୁଜନ ଜିନ୍: ନକାରାତ୍ମକ

- ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍: NOTCH1 ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଚିହ୍ନଟ ହୋଇଛି।

- କ୍ରୋମୋଜୋମ୍ ବିଶ୍ଳେଷଣ: ସାଧାରଣ କାରିଓଟାଇପ୍

ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ:

- ୩ ଏପ୍ରିଲ୍, ୨୦୧୮: VDCP ପଦ୍ଧତି ସହିତ ଇଣ୍ଡକ୍ସନ୍ ଥେରାପି

- ୧୮ ଏପ୍ରିଲ୍, ୨୦୧୮: ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ବିସ୍ଫୋରଣ ୯୬% ଥିଲା।

- ୨୦ ଏପ୍ରିଲ୍, ୨୦୧୮: CAG ନିୟମ ପରେ ରିହାତି ହାସଲ କରାଗଲା।

- ୧୮ ମଇ, ୨୦୧୮: CMG+VP ରେଜିମେନ୍ ସହିତ ଏକୀକରଣ ଚିକିତ୍ସା

- ଜୁନ୍ ୨୨, ୨୦୧୮: ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ବିସ୍ଫୋରଣ ୪୦% କୁ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଲା, ଲ୍ୟୁକେମିଆ ରୋଗ ପୁନରାବୃତ୍ତି ହେଲା।

- ଜୁଲାଇ ୨୫, ୨୦୧୮: CLAM ପଦ୍ଧତି (କ୍ଲାରିଥ୍ରୋମାଇସିନ୍ + ସାଇକ୍ଲୋଫସଫାମାଇଡ୍ + ଅମିକାସିନ୍)

- ଅଗଷ୍ଟ 14 ରେ FLU+BU କଣ୍ଡିସନିଂ ବ୍ୟବହାର କରି HLA-ମେଳ ଖାଉଥିବା ଭାଇଭଉଣୀଙ୍କଠାରୁ ହେମାଟୋପୋଏଟିକ୍ ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ପ୍ରତିରୋପଣ

- ପ୍ରତିରୋପଣ ପରବର୍ତ୍ତୀ ତଦାରଖ: 1 ମାସ, 3 ମାସ, 6 ମାସ, 9 ମାସ ଏବଂ 11 ମାସରେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତିର ପରିସମାପ୍ତି।

- ପ୍ରତିରୋପଣ ପରେ 16 ମାସ ପରେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତିରେ ହ୍ରାସ ଦେଖାଯାଇଥିଲା, ପ୍ରବାହ ସାଇଟୋମେଟ୍ରି 0.02% ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ଅପରିପକ୍ୱ ଲିମ୍ଫୋସାଇଟ ପ୍ରକାଶ କରିଥିଲା।

- ନଭେମ୍ବର ୧୩, ୨୦୨୦: ଦାତା ଉତ୍ସରୁ ପେରିଫେରାଲ୍ ବ୍ଲଡ୍ କାଇମେରିଜ୍ମ ୯୭.୯% ଥିଲା।

- ପାର୍ଶ୍ୱ ରକ୍ତ ଆଦିମ କୋଷ: 20%

- ଡିସେମ୍ବର ୧୮, ୨୦୨୦: ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତି: ୬୦.୬% ବିସ୍ଫୋରଣ

- ପ୍ରବାହ ସାଇଟୋମେଟ୍ରି: 30.85% ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ଅପରିପକ୍ୱ ଟି ଲିମ୍ଫୋସାଇଟ

- କ୍ରୋମୋଜୋମ୍ ବିଶ୍ଳେଷଣ: 46, XY (20)

- ଜାନୁଆରୀ 19, 2021 ରେ DA ରେଜିମେନ୍ କେମୋଥେରାପି ଗ୍ରହଣ କରିଥିଲେ।

- ଜାନୁଆରୀ ୧୯, ୨୦୨୧ରେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତି: ଗ୍ରେଡ୍ III ହାଇପରପ୍ଲାସିଆ, ୧୬% ବିସ୍ଫୋରଣ

- କ୍ରୋମୋଜୋମ୍ କାରିଓଟାଇପ୍ ବିଶ୍ଳେଷଣ: 46, XY (20)

- ପ୍ରବାହ ସାଇଟୋମେଟ୍ରି: 7.27% କୋଷ (ନ୍ୟୁକ୍ଲିୟର କୋଷ ମଧ୍ୟରେ) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, ଏବଂ ଆଂଶିକ ଭାବରେ CD5dim ପ୍ରକାଶିତ ହୋଇଛି, ଯାହା ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ଅପରିପକ୍ୱ T ଲିମ୍ଫୋସାଇଟକୁ ସୂଚିତ କରେ।

- ଲ୍ୟୁକେମିଆ ଫ୍ୟୁଜନ୍ ଜିନ୍ ସ୍କ୍ରିନିଂ: ନକାରାତ୍ମକ

- ରକ୍ତ ଟ୍ୟୁମର ପରିବର୍ତ୍ତନ ବିଶ୍ଳେଷଣ (86 ପ୍ରକାର):

୧. PHF6 K299Efs*13 ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସକାରାତ୍ମକ

୨. RUNX1 S322* ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସକାରାତ୍ମକ

3. FBXW7 E471G ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସକାରାତ୍ମକ

୪. JAK3 M511I ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ପଜିଟିଭ୍

5. NOTCH1 Q2393* ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସକାରାତ୍ମକ

ଚିକିତ୍ସା:

- ଜାନୁଆରୀ ୨୨: CD7-CART ପାଇଁ ଅଟୋଲୋଗସ୍ ପେରିଫେରାଲ୍ ରକ୍ତ ଲିମ୍ଫୋସାଇଟର ସଂଗ୍ରହ ଏବଂ ସଂସ୍କୃତି।

- CD7-CART ଇନଫ୍ୟୁଜନ ପୂର୍ବରୁ, ରୋଗୀ VLP (ଭିନକ୍ରିଷ୍ଟିନ୍, ଏଲ୍-ଆସ୍ପାରାଜିନେଜ୍, ପ୍ରେଡନିସୋନ୍) ସହିତ ବୋର୍ଟେଜୋମିବ୍ କେମୋଥେରାପି ପାଇଥିଲେ।

- ଫେବୃଆରୀ 3: FC ରେଜିମେନ୍ କେମୋଥେରାପି (3 ଦିନ ପାଇଁ ଫ୍ଲୁ 50mg + 3 ଦିନ ପାଇଁ CTX 0.45g)

- ଫେବୃଆରୀ 5 (ପ୍ରି-ଇନଫ୍ୟୁଜନ): ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତି 23% ବିସ୍ଫୋରଣ ଦେଖାଇଥିଲା।

- ପ୍ରବାହ ସାଇଟୋମେଟ୍ରିରେ CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ପ୍ରକାଶ କରୁଥିବା 4.05% କୋଷ ପ୍ରକାଶିତ ହୋଇଥିଲା, ଯାହା ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ଅପରିପକ୍ୱ T ଲିମ୍ଫୋସାଇଟକୁ ସୂଚିତ କରିଥାଏ।

- କ୍ରୋମୋଜୋମ୍ ବିଶ୍ଳେଷଣ: 46, XY (20)

- କାଇମେରିଜମ୍ ବିଶ୍ଳେଷଣ (HSCT ପରବର୍ତ୍ତୀ): ଦାତା-ପ୍ରାପ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକ 52.19% ଥିଲା।

- ଫେବୃଆରୀ ୭: ୫*୧୦^୫/କିଲୋଗ୍ରାମ ଡୋଜରେ ଅଟୋଲୋଗସ୍ CD7-CART କୋଷଗୁଡ଼ିକର ଇନଫ୍ୟୁଜନ।

- ଫେବୃଆରୀ ୧୫: ପେରିଫେରାଲ ରକ୍ତ ଅପରିପକ୍ୱ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ୨% କୁ ହ୍ରାସ ପାଇଲା।

- ଫେବୃଆରୀ ୧୯ (ଇନ୍ଫ୍ୟୁଜନ ପରବର୍ତ୍ତୀ ୧୨ ଦିନ): ରୋଗୀଙ୍କୁ ଜ୍ୱର ହୋଇଥିଲା, ଯାହା ତାପମାତ୍ରା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ହାସଲ ହେବା ପୂର୍ବରୁ ୫ ଦିନ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିଥିଲା।

- ୨ ମାର୍ଚ୍ଚ: ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ମୂଲ୍ୟାଙ୍କନ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ରୂପଗତ ହ୍ରାସ ଦେଖାଇଲା, ପ୍ରବାହ ସାଇଟୋମେଟ୍ରି ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ଅପରିପକ୍ୱ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିନଥିଲା।