Akute Limfoblastiese Leukemie (T-ALL)-02

Kliniese kenmerke:

- Diagnose: Akute T-sel limfoblastiese leukemie

- Aanvang: Laat Maart 2018

- Aanvanklike simptome: Vergroting van veelvuldige oppervlakkige limfkliere dwarsdeur die liggaam

- Aanvanklike bloedroetine: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Beenmurgmorfologie: 92% blastes

-Vloeisitometrie: 95.3% abnormale selle wat uitdruk

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusiegene: Negatief

- Geenmutasie: NOTCH1-geenmutasie opgespoor

- Chromosoomanalise: Normale kariotipe

Behandelingsgeskiedenis:

- 3 April 2018: Induksieterapie met VDCP-regime

- 18 April 2018: Beenmurg-ontploffings het 96% uitgemaak

- 20 April 2018: Bereik remissie na CAG-regime

- 18 Mei 2018: Konsolidasieterapie met CMG+VP-regime

- 22 Junie 2018: Beenmurg-ontploffings het tot 40% toegeneem, terugval van leukemie

- 25 Julie 2018: CLAM-regime (klaritromisien + siklofosfamied + amikasien)

- Hematopoïetiese stamseloorplanting van HLA-gepaste broer of suster met behulp van FLU+BU-kondisionering op 14 Augustus

- Monitering na oorplanting: Remissie van beenmurgmorfologie na 1 maand, 3 maande, 6 maande, 9 maande en 11 maande

- Beenmurgmorfologie het remissie getoon 16 maande na oorplanting, met vloeisitometrie wat 0.02% maligne onvolwasse limfosiete getoon het.

- 13 November 2020: Perifere bloedchimerisme van skenkerbron was 97,9%

- Perifere bloed primitiewe selle: 20%

- 18 Desember 2020: Beenmurgmorfologie: 60.6% blaste

- Vloeisitometrie: 30.85% maligne onvolwasse T-limfosiete

- Chromosoomontleding: 46, XY (20)

- Het DA-chemoterapie op 19 Januarie 2021 ontvang

- Beenmurgmorfologie op 19 Januarie 2021: Graad III hiperplasie, 16% blaste

- Chromosoomkariotipe-analise: 46, XY (20)

- Vloeisitometrie: 7.27% van selle (onder kernselle) het CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, en gedeeltelik CD5dim uitgedruk, wat dui op maligne onvolwasse T-limfosiete.

- Leukemie-fusiegeensifting: Negatief

- Bloedtumormutasie-analise (86 tipes):

1. PHF6 K299Efs*13 mutasie positief

2. RUNX1 S322* mutasie positief

3. FBXW7 E471G mutasie positief

4. JAK3 M511I mutasie positief

5. NOTCH1 Q2393* mutasie positief

Behandeling:

- 22 Januarie: Versameling en kultuur van outologiese perifere bloedlimfosiete vir CD7-CART

- Voor CD7-CART-infusie het die pasiënt VLP (vinkristien, l-asparaginase, prednisoon) plus bortezomib-chemoterapie ontvang.

- 3 Februarie: FC-regime chemoterapie (Griep 50 mg vir 3 dae + CTX 0.45 g vir 3 dae)

- 5 Februarie (voor infusie): Beenmurgmorfologie het 23% blastes getoon.

- Vloeisitometrie het 4.05% selle getoon wat CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 uitdruk, wat dui op maligne onvolwasse T-limfosiete.

- Chromosoomontleding: 46, XY (20)

- Chimerisme-analise (na-HSCT): Skenker-afgeleide selle het 52.19% uitgemaak.

- 7 Februarie: Infusie van outologiese CD7-CART-selle teen 'n dosis van 5*10^5/kg.

- 15 Februarie: Perifere bloed onvolwasse selle verminder tot 2%.

- 19 Februarie (Dag 12 na infusie): Pasiënt het koors ontwikkel, wat vir 5 dae aangehou het voordat temperatuurbeheer bereik is.

- 2 Maart: Beenmurg-assessering het volledige morfologiese remissie getoon, met vloeisitometrie wat nie maligne onvolwasse selle opspoor nie.