උග්‍ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (T-ALL)-02

සායනික ලක්ෂණ:

- රෝග විනිශ්චය: උග්‍ර ටී-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව

- ආරම්භය: 2018 මාර්තු අග

- මූලික රෝග ලක්ෂණ: ශරීරය පුරා බහු මතුපිට වසා ගැටිති විශාල වීම.

- මූලික රුධිර චර්යාව: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- ඇට මිදුළු රූප විද්‍යාව: 92% පිපිරීම්

-ප්‍රවාහ සෛලමිතිය: 95.3% අසාමාන්‍ය සෛල ප්‍රකාශ කරයි

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- විලයන ජාන: සෘණ

- ජාන විකෘතිය: NOTCH1 ජාන විකෘතිය අනාවරණය විය.

- වර්ණදේහ විශ්ලේෂණය: සාමාන්‍ය කාරියොටයිප්

ප්‍රතිකාර ඉතිහාසය:

- 2018 අප්‍රේල් 3: VDCP ප්‍රතිකාර ක්‍රමය සමඟ ප්‍රේරණ චිකිත්සාව

- 2018 අප්‍රේල් 18: ඇට මිදුළු පිපිරීම් 96% කින් සමන්විත විය.

- 2018 අප්‍රේල් 20: CAG ප්‍රතිකාර ක්‍රමයෙන් පසු සහනය අත්කර ගන්නා ලදී.

- 2018 මැයි 18: CMG+VP ප්‍රතිකාර ක්‍රමය සමඟ ඒකාබද්ධ කිරීමේ චිකිත්සාව

- 2018 ජුනි 22: ඇට මිදුළු පිපිරීම් 40% දක්වා වැඩි වීම, ලියුකේමියාව නැවත ඇතිවීම.

- 2018 ජූලි 25: CLAM ප්‍රතිකාර ක්‍රමය (ක්ලැරිට්‍රොමයිසින්+සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්+ඇමිකාසින්)

- අගෝස්තු 14 වන දින FLU+BU කන්ඩිෂනින් භාවිතයෙන් HLA-ගැලපෙන සහෝදර සහෝදරියකගෙන් රක්තපාත කඳ සෛල බද්ධ කිරීම.

- බද්ධ කිරීමෙන් පසු අධීක්ෂණය: මාස 1, මාස 3, මාස 6, මාස 9 සහ මාස 11 දී ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව සමනය කිරීම.

- අස්ථි ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව බද්ධ කිරීමෙන් මාස 16 කට පසු සහනයක් පෙන්නුම් කළ අතර, ප්‍රවාහ සෛලමිතිය මගින් 0.02% මාරාන්තික නොමේරූ ලිම්ෆොසයිට් අනාවරණය විය.

- 2020 නොවැම්බර් 13: පරිත්‍යාගශීලීන්ගේ ප්‍රභවයෙන් පර්යන්ත රුධිර චයිමරිස්මය 97.9% කි.

- පර්යන්ත රුධිර ප්‍රාථමික සෛල: 20%

- 2020 දෙසැම්බර් 18: අස්ථි ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: 60.6% පිපිරීම්

- ප්‍රවාහ සෛලමිතිය: 30.85% මාරාන්තික නොමේරූ T ලිම්ෆොසයිට්

- වර්ණදේහ විශ්ලේෂණය: 46, XY (20)

- 2021 ජනවාරි 19 වන දින DA රෙජිමේන් රසායනික චිකිත්සාව ලබා ගන්නා ලදී.

- 2021 ජනවාරි 19 වන දින ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: III ශ්‍රේණියේ හයිපර්ප්ලාසියාව, 16% පිපිරීම්

- වර්ණදේහ කාරියොටයිප් විශ්ලේෂණය: 46, XY (20)

- ප්‍රවාහ සෛලමිතිය: සෛල වලින් 7.27% ක් (න්‍යෂ්ටික සෛල අතර) ප්‍රකාශිත CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, සහ අර්ධ වශයෙන් ප්‍රකාශිත CD5dim, මාරාන්තික නොමේරූ T ලිම්ෆොසයිට් පෙන්නුම් කරයි.

- ලියුකේමියා විලයන ජාන පරීක්ෂාව: සෘණ

- රුධිර පිළිකා විකෘති විශ්ලේෂණය (වර්ග 86):

1. PHF6 K299Efs*13 විකෘතිය ධනාත්මකයි

2. RUNX1 S322* විකෘතිය ධනාත්මකයි

3. FBXW7 E471G විකෘතිය ධනාත්මකයි

4. JAK3 M511I විකෘතිය ධනාත්මකයි

5. NOTCH1 Q2393* විකෘතිය ධනාත්මකයි

ප්‍රතිකාර:

- ජනවාරි 22: CD7-CART සඳහා ස්වයංක්‍රීය පර්යන්ත රුධිර ලිම්ෆොසයිට් එකතු කිරීම සහ සංස්කෘතිය.

- CD7-CART එන්නත් කිරීමට පෙර, රෝගියාට VLP (වින්ක්‍රිස්ටීන්, එල්-ඇස්පරගිනේස්, ප්‍රෙඩ්නිසෝන්) සහ බෝර්ටෙසොමිබ් රසායනික චිකිත්සාව ලැබුණි.

- පෙබරවාරි 3: FC රෙජිමේන් රසායනික චිකිත්සාව (දින 3ක් සඳහා උණ 50mg + දින 3ක් සඳහා CTX 0.45g)

- පෙබරවාරි 5 (පූර්ව-ඉන්ෆියුෂන්): අස්ථි ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාවේ 23% පිපිරීම් පෙන්නුම් කරන ලදී.

- ප්‍රවාහ සයිටෝමෙට්‍රි මගින් CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ප්‍රකාශ කරන සෛල වලින් 4.05% ක් අනාවරණය වූ අතර, එය මාරාන්තික නොමේරූ T ලිම්ෆොසයිට් පෙන්නුම් කරයි.

- වර්ණදේහ විශ්ලේෂණය: 46, XY (20)

- කයිමරිසම් විශ්ලේෂණය (HSCT පසු): පරිත්‍යාගශීලීන්ගෙන් ලබාගත් සෛල 52.19% ක් විය.

- පෙබරවාරි 7: 5*10^5/kg මාත්‍රාවකින් ස්වයංක්‍රීය CD7-CART සෛල එන්නත් කිරීම.

- පෙබරවාරි 15: පර්යන්ත රුධිර නොමේරූ සෛල 2% දක්වා අඩු විය.

- පෙබරවාරි 19 (එන්නත ලබා දීමෙන් පසු 12 වන දිනය): රෝගියාට උණ ඇති වූ අතර, එය දින 5 ක් පැවති අතර පසුව උෂ්ණත්ව පාලනය ලබා ගන්නා ලදී.

- මාර්තු 2: අස්ථි ඇටමිදුළු තක්සේරුව මගින් සම්පූර්ණ රූප විද්‍යාත්මක සමනය පෙන්නුම් කරන ලද අතර, ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි මගින් මාරාන්තික නොමේරූ සෛල අනාවරණය නොවීය.