Kəskin Limfoblastik Lösemi (T-ALL)-02

Klinik Xüsusiyyətlər:

- Diaqnoz: Kəskin T-hüceyrə limfoblastik leykemiya

- Başlama tarixi: 2018-ci ilin mart ayının sonu

- İlkin simptomlar: Bədəndə çoxsaylı səthi limfa düyünlərinin böyüməsi

- İlkin qan analizi: Leykositlər: 39.46*10^9/L, Hemoglobin: 129 q/L, PLT: 77*10^9/L

- Sümük iliyi morfologiyası: 92% blast

-Axın sitometriyası: 95,3% anormal hüceyrələrin ifadəsi

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Füzyon genləri: Mənfi

- Gen mutasiyası: NOTCH1 gen mutasiyası aşkarlandı

- Xromosom analizi: Normal kariotip

Müalicə Tarixçəsi:

- 3 aprel 2018: VDCP rejimi ilə induksiya terapiyası

- 18 aprel 2018-ci il: Sümük iliyi partlayışları 96%-i təşkil edib

- 20 aprel 2018: CAG rejimindən sonra remissiyaya nail olundu

- 18 may 2018: CMG+VP rejimi ilə konsolidasiya terapiyası

- 22 iyun 2018: Sümük iliyi partlayışları 40%-ə qədər artıb, leykemiya residivi

- 25 iyul 2018: CLAM rejimi (klaritromisin+siklofosfamid+amikasin)

- 14 avqustda FLU+BU kondisionerindən istifadə edərək HLA ilə uyğunlaşdırılmış bacı-qardaşdan hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası

- Transplantasiya sonrası monitorinq: Sümük iliyi morfologiyasının 1 ay, 3 ay, 6 ay, 9 ay və 11 ayda remissiyası

- Sümük iliyi morfologiyası transplantasiyadan 16 ay sonra remissiya göstərdi, axın sitometriyası 0,02% bədxassəli yetişməmiş limfositləri aşkar etdi

- 13 Noyabr 2020: Donor mənbəyindən periferik qan ximerizmi 97,9% təşkil etmişdir

- Periferik qan ibtidai hüceyrələri: 20%

- 18 dekabr 2020: Sümük iliyi morfologiyası: 60,6% blast

- Axın sitometriyası: 30.85% bədxassəli yetişməmiş T limfositləri

- Xromosom analizi: 46, XY (20)

- 19 yanvar 2021-ci ildə DA rejimində kimyaterapiya qəbul etdi

- 19 yanvar 2021-ci il tarixində sümük iliyi morfologiyası: III dərəcəli hiperplaziya, 16% blast

- Xromosom kariotip analizi: 46, XY (20)

- Axın sitometriyası: Hüceyrələrin 7.27%-də (nüvə hüceyrələri arasında) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri və qismən CD5dim ifadə olunub ki, bu da bədxassəli yetişməmiş T limfositlərini göstərir.

- Leykemiya birləşmə geninin müayinəsi: Mənfi

- Qan şişi mutasiyasının təhlili (86 növ):

1. PHF6 K299Efs*13 mutasiyası müsbətdir

2. RUNX1 S322* mutasiyası müsbətdir

3. FBXW7 E471G mutasiyası müsbətdir

4. JAK3 M511I mutasiyası müsbətdir

5. NOTCH1 Q2393* mutasiyası müsbətdir

Müalicə:

- 22 Yanvar: CD7-CART üçün autoloji periferik qan limfositlərinin toplanması və kulturası

- CD7-CART infuziyasından əvvəl xəstəyə VLP (vinkristin, l-asparaginaza, prednizon) və bortezomib kimyaterapiyası təyin edilmişdir.

- 3 fevral: FC rejimli kimyaterapiya (3 gün ərzində 50 mq qrip + 3 gün ərzində 0,45 q CTX)

- 5 fevral (infuziyadan əvvəl): Sümük iliyi morfologiyası 23% blast göstərdi.

- Axın sitometriyası CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ifadə edən hüceyrələrin 4.05%-ni aşkar etdi ki, bu da bədxassəli yetişməmiş T limfositlərini göstərir.

- Xromosom analizi: 46, XY (20)

- Ximerizm analizi (HSCT-dən sonra): Donor mənşəli hüceyrələr 52.19%-i təşkil edirdi.

- 7 Fevral: 5*10^5/kq dozada autoloji CD7-CART hüceyrələrinin infuziyası.

- 15 Fevral: Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri 2%-ə düşdü.

- 19 Fevral (infuziyadan sonrakı 12-ci gün): Xəstədə hərarət inkişaf etdi və temperatur nəzarətinə nail olana qədər 5 gün davam etdi.

- 2 Mart: Sümük iliyi qiymətləndirməsi tam morfoloji remissiya göstərdi, axın sitometriyası bədxassəli yetişməmiş hüceyrələri aşkar etmədi.