Курч лимфобласттык лейкоз (T-ALL)-02

Клиникалык өзгөчөлүктөрү:

- Диагноз: Курч Т-клеткалык лимфобласттык лейкоз

- Башталышы: 2018-жылдын март айынын аягында

- Баштапкы белгилери: Дененин бардык жеринде бир нече жолу чоңоюп кеткен үстүртөн лимфа түйүндөрү

- Баштапкы кан анализи: лейкоциттер: 39.46*10^9/л, гемоглобин: 129 г/л, PLT: 77*10^9/л

- Сөөк чучугунун морфологиясы: 92% бласттар

-Агым цитометриясы: 95,3% анормалдуу клеткалардын экспрессиясы

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Биригүү гендери: Терс

- Ген мутациясы: NOTCH1 ген мутациясы аныкталды

- Хромосомалык анализ: Нормалдуу кариотип

Дарылоо тарыхы:

- 2018-жылдын 3-апрели: VDCP режими менен индукциялык терапия

- 2018-жылдын 18-апрели: Сөөк чучугунун жарылуулары 96% түзгөн.

- 2018-жылдын 20-апрели: CAG режиминен кийин ремиссияга жетишилди

- 2018-жылдын 18-майы: CMG+VP режими менен консолидация терапиясы

- 2018-жылдын 22-июну: Сөөк чучугунун жарылуулары 40% га чейин көбөйдү, лейкоздун кайталанышы

- 2018-жылдын 25-июлу: CLAM режими (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- 14-августта FLU+BU шарттоосун колдонуу менен HLA менен дал келген бир туугандан гемопоэтикалык өзөк клеткаларын трансплантациялоо

- Трансплантациядан кийинки мониторинг: жилик чучугунун морфологиясынын 1 айда, 3 айда, 6 айда, 9 айда жана 11 айда ремиссиясы

- Сөөк чучугунун морфологиясы трансплантациядан кийин 16 айдан кийин ремиссияны көрсөттү, агым цитометриясында 0,02% залалдуу жетиле элек лимфоциттер аныкталган.

- 2020-жылдын 13-ноябры: Донордук булактан алынган перифериялык кан химеризми 97,9% түздү.

- Перифериялык кандын алгачкы клеткалары: 20%

- 2020-жылдын 18-декабры: Сөөк чучугунун морфологиясы: 60,6% бласттар

- Агым цитометриясы: 30,85% залалдуу жетилбеген Т лимфоциттери

- Хромосома анализи: 46, XY (20)

- 2021-жылдын 19-январында DA режиминдеги химиотерапияны алган

- 2021-жылдын 19-январындагы жилик чучугунун морфологиясы: III даражадагы гиперплазия, 16% бласттар

- Хромосома кариотипинин анализи: 46, XY (20)

- Агым цитометриясы: клеткалардын 7,27%ында (ядролук клеткалардын арасында) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri жана жарым-жартылай CD5dim экспрессияланган, бул залалдуу жетиле элек Т лимфоциттерин көрсөтөт.

- Лейкемия генинин кошулушун текшерүү: Терс

- Кан шишигинин мутациясын талдоо (86 түрү):

1. PHF6 K299Efs*13 мутациясы оң

2. RUNX1 S322* мутациясы оң

3. FBXW7 E471G мутациясы оң

4. JAK3 M511I мутациясы оң

5. NOTCH1 Q2393* мутациясы оң

Дарылоо:

- 22-январь: CD7-CART үчүн аутологиялык перифериялык кан лимфоциттерин чогултуу жана өстүрүү

- CD7-CART инфузиясына чейин бейтап VLP (винкристин, l-аспарагиназа, преднизон) жана бортезомиб химиотерапиясын алган.

- 3-февраль: ФК режиминдеги химиотерапия (3 күн бою 50 мг сасык тумоого каршы + 3 күн бою 0,45 г CTX)

- 5-февраль (инфузияга чейинки): Сөөк чучугунун морфологиясы 23% бласттарды көрсөттү.

- Агым цитометриясында CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 экспрессиялаган 4,05% клеткалар аныкталды, бул залалдуу жетиле элек Т лимфоциттерин көрсөтөт.

- Хромосома анализи: 46, XY (20)

- Химеризм анализи (HSCTден кийин): Донордон алынган клеткалар 52,19% түзгөн.

- 7-февраль: Аутологиялык CD7-CART клеткаларын 5*10^5/кг дозада куюу.

- 15-февраль: Перифериялык кандын жетиле элек клеткалары 2% га чейин төмөндөдү.

- 19-февраль (инфузиядан кийинки 12-күн): Бейтаптын дене табы көтөрүлүп, ал температураны көзөмөлдөөгө жетишилгенге чейин 5 күнгө созулган.

- 2-март: Сөөк чучугун баалоо толук морфологиялык ремиссияны көрсөттү, агым цитометриясы залалдуу жетиле элек клеткаларды аныктаган жок.