तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (टी-एएलएल)-०२

नैदानिक ​​वैशिष्ट्ये:

निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया

सुरुवात: मार्च २०१८ अखेर

सुरुवातीची लक्षणे: संपूर्ण शरीरातील अनेक वरवरच्या लसिका ग्रंथींची सूज

रक्ताची प्राथमिक तपासणी: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- अस्थिमज्जेची रचना: ९२% ब्लास्ट

-फ्लो सायटोमेट्री: ९५.३% असामान्य पेशी व्यक्त करत आहेत

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- फ्यूजन जीन्स: नकारात्मक

- जनुकीय उत्परिवर्तन: NOTCH1 जनुकीय उत्परिवर्तन आढळले.

- गुणसूत्र विश्लेषण: सामान्य कॅरिओटाइप

उपचाराचा इतिहास:

- ३ एप्रिल २०१८: व्हीडीसीपी उपचारपद्धतीने प्रारंभिक उपचार

- १८ एप्रिल २०१८: अस्थिमज्जेतील स्फोटांचे प्रमाण ९६% होते

२० एप्रिल २०१८: सीएजी उपचारपद्धतीनंतर रोगमुक्ती प्राप्त झाली.

१८ मे २०१८: सीएमजी+व्हीपी उपचारपद्धतीसह एकत्रीकरण उपचार

२२ जून २०१८: अस्थिमज्जेतील ब्लास्ट पेशींचे प्रमाण ४०% पर्यंत वाढले, ल्युकेमियाचा पुन्हा प्रादुर्भाव.

२५ जुलै, २०१८: CLAM उपचार पद्धती (क्लॅरिथ्रोमायसिन+सायक्लोफॉस्फामाइड+अमिकासीन)

१४ ऑगस्ट रोजी FLU+BU कंडिशनिंगचा वापर करून, HLA-जुळणाऱ्या भावंडाकडून हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण करण्यात आले.

- प्रत्यारोपणानंतरचे निरीक्षण: १ महिना, ३ महिने, ६ महिने, ९ महिने आणि ११ महिन्यांनी अस्थिमज्जेच्या आकारविज्ञानातील सुधारणा.

प्रत्यारोपणानंतर १६ महिन्यांनी अस्थिमज्जेच्या आकारविज्ञानात (मॉर्फोलॉजी) रोगमुक्ती दिसून आली, तसेच फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये ०.०२% घातक अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स आढळले.

१३ नोव्हेंबर, २०२०: दाता स्रोताकडून मिळालेल्या परिघीय रक्तातील कायमेरिझम ९७.९% होता.

परिघीय रक्तातील आदिम पेशी: २०%

१८ डिसेंबर, २०२०: अस्थिमज्जेची रचना: ६०.६% ब्लास्ट

- फ्लो सायटोमेट्री: ३०.८५% घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XY (20)

१९ जानेवारी २०२१ रोजी डीए रेजिमेन केमोथेरपी देण्यात आली.

१९ जानेवारी २०२१ रोजीची अस्थिमज्जेची रचना: ग्रेड III हायपरप्लासिया, १६% ब्लास्ट्स

- गुणसूत्र कॅरिओटाइप विश्लेषण: 46, XY (20)

- फ्लो सायटोमेट्री: ७.२७% पेशींमध्ये (केंद्रकीय पेशींपैकी) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri व्यक्त झाले आणि CD5dim अंशतः व्यक्त झाले, जे घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स दर्शवते.

- ल्युकेमिया फ्यूजन जीन तपासणी: नकारात्मक

- रक्तातील ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण (८६ प्रकार):

१. PHF6 K299Efs*13 उत्परिवर्तन सकारात्मक

२. RUNX1 S322* उत्परिवर्तन सकारात्मक

३. FBXW7 E471G उत्परिवर्तन सकारात्मक

४. JAK3 M511I उत्परिवर्तन सकारात्मक

५. NOTCH1 Q2393* उत्परिवर्तन सकारात्मक

उपचार:

२२ जानेवारी: CD7-CART साठी स्व-रक्त परिधीय लिम्फोसाइट्सचे संकलन आणि संवर्धन

CD7-CART इन्फ्युजनच्या आधी, रुग्णाला VLP (विन्क्रिस्टीन, एल-ॲस्पॅराजीनेज, प्रेडनिसोन) आणि बोर्टेझोमिब केमोथेरपी देण्यात आली.

- ३ फेब्रुवारी: एफसी रेजिमेन केमोथेरपी (फ्लू ५० मिग्रॅ ३ दिवसांसाठी + सीटीएक्स ०.४५ ग्रॅम ३ दिवसांसाठी)

- ५ फेब्रुवारी (इन्फ्युजनपूर्वी): अस्थिमज्जेच्या मॉर्फोलॉजीमध्ये २३% ब्लास्ट आढळले.

- फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये 4.05% पेशींमध्ये CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 व्यक्त होत असल्याचे दिसून आले, जे घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स दर्शवते.

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XY (20)

- कायमेरिझम विश्लेषण (एचएससीटी नंतर): दाता-व्युत्पन्न पेशींचे प्रमाण ५२.१९% होते.

- ७ फेब्रुवारी: ५*१०^५/किलो या डोसमध्ये ऑटोलॉगस CD7-CART पेशींचे इन्फ्युजन.

- १५ फेब्रुवारी: रक्तातील अपरिपक्व पेशींचे प्रमाण २% पर्यंत कमी झाले.

- १९ फेब्रुवारी (इन्फ्युजननंतरचा १२ वा दिवस): रुग्णाला ताप आला, जो ५ दिवस टिकला आणि त्यानंतर ताप नियंत्रणात आला.

२ मार्च: अस्थिमज्जा तपासणीत संपूर्ण आकारिकीय उपशमन दिसून आले, तसेच फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये घातक अपरिपक्व पेशी आढळल्या नाहीत.