Lewcemia Lymffoblastig Acíwt (T-ALL)-02

Nodweddion Clinigol:

- Diagnosis: Lewcemia lymffoblastig celloedd-T acíwt

- Dechrau: Diwedd mis Mawrth 2018

- Symptomau cychwynnol: Chwyddiant nodau lymff arwynebol lluosog ledled y corff

- Trefn gwaed gychwynnol: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Morffoleg mêr esgyrn: 92% o ffrwydradau

-Cytometry llif: 95.3% o gelloedd annormal yn mynegi

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Genynnau Cyfuno: Negyddol

- Mwtaniad genyn: Canfuwyd mwtaniad genyn NOTCH1

- Dadansoddiad cromosom: Caryoteip arferol

Hanes Triniaeth:

- 3 Ebrill, 2018: Therapi sefydlu gyda chyfundrefn VDCP

- 18 Ebrill, 2018: Roedd ffrwydradau mêr esgyrn yn cynnwys 96%

- 20 Ebrill, 2018: Cyflawnwyd rhyddhad ar ôl cyfundrefn CAG

- 18 Mai, 2018: Therapi atgyfnerthu gyda chyfundrefn CMG+VP

- 22 Mehefin, 2018: Cynyddodd ffrwydradau mêr esgyrn i 40%, ailwaelu lewcemia

- 25 Gorffennaf, 2018: Cyfundrefn CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Trawsblaniad celloedd bonyn hematopoietig o frawd neu chwaer sy'n cyfateb i HLA gan ddefnyddio cyflyru FLU+BU ar Awst 14

- Monitro ar ôl trawsblannu: Rhyddhad morffoleg mêr esgyrn ar ôl 1 mis, 3 mis, 6 mis, 9 mis, ac 11 mis

- Dangosodd morffoleg mêr esgyrn welliant 16 mis ar ôl trawsblaniad, gyda cytometry llif yn datgelu 0.02% o lymffocytau anaeddfed malaen

- 13 Tachwedd, 2020: Roedd cimerwydd gwaed ymylol o ffynhonnell rhoddwr yn 97.9%

- Celloedd gwaed cyntefig ymylol: 20%

- 18 Rhagfyr, 2020: Morffoleg mêr esgyrn: 60.6% o ffrwydradau

- Cytometry llif: 30.85% o lymffocytau T anaeddfed malaen

- Dadansoddiad cromosom: 46, XY (20)

- Derbyniodd gemotherapi cyfundrefn DA ar Ionawr 19, 2021

- Morffoleg mêr esgyrn ar Ionawr 19, 2021: Hyperplasia Gradd III, 16% o ffrwydradau

- Dadansoddiad caryoteip cromosom: 46, XY (20)

- Cytometry llif: Mynegodd 7.27% o gelloedd (ymysg celloedd niwclear) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, a mynegi CD5dim yn rhannol, sy'n dynodi lymffocytau T anaeddfed malaen

- Sgrinio genynnau cyfuno lewcemia: Negyddol

- Dadansoddiad mwtaniad tiwmor gwaed (86 math):

1. Mwtaniad PHF6 K299Efs*13 positif

2. Mwtaniad RUNX1 S322* positif

3. Mwtaniad FBXW7 E471G positif

4. Mwtaniad JAK3 M511I positif

5. Mwtaniad NOTCH1 Q2393* positif

Triniaeth:

- 22 Ionawr: Casglu a diwylliant lymffocytau gwaed ymylol awtologaidd ar gyfer CD7-CART

- Cyn trwyth CD7-CART, derbyniodd y claf VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) ynghyd â chemotherapi bortezomib.

- 3 Chwefror: Cemotherapi cyfundrefn FC (Fliw 50mg am 3 diwrnod + CTX 0.45g am 3 diwrnod)

- 5 Chwefror (cyn y trwythiad): Dangosodd morffoleg mêr esgyrn 23% o ffrwydradau.

- Datgelodd cytometry llif 4.05% o gelloedd yn mynegi CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, sy'n dynodi lymffocytau T anaeddfed malaen.

- Dadansoddiad cromosom: 46, XY (20)

- Dadansoddiad cimerig (ar ôl HSCT): Roedd celloedd sy'n deillio o roddwyr yn cyfrif am 52.19%.

- 7 Chwefror: Trwyth celloedd CD7-CART awtologaidd ar ddos ​​o 5*10^5/kg.

- 15 Chwefror: Celloedd gwaed anaeddfed ymylol wedi'u lleihau i 2%.

- Chwefror 19 (Diwrnod 12 ar ôl y trwyth): Datblygodd y claf dwymyn, a barhaodd am 5 diwrnod cyn cyflawni rheolaeth tymheredd.

- 2 Mawrth: Dangosodd asesiad mêr esgyrn ryddhad morffolegol llwyr, gyda cytometry llif heb ganfod celloedd anaeddfed malaen.