Лейкемияи шадиди лимфобластӣ (T-ALL)-02

Хусусиятҳои клиникӣ:

- Ташхис: Лейкемияи шадиди лимфобластии ҳуҷайраҳои Т

- Оғоз: Охири моҳи марти соли 2018

- Аломатҳои аввалия: Васеъшавии сершумори гиреҳҳои лимфавии сатҳӣ дар тамоми бадан

- Муоинаи ибтидоии хун: лейкоцитҳо: 39.46*10^9/л, гемоглобин: 129 г/л, PLT: 77*10^9/л

- Морфологияи мағзи устухон: 92% бластҳо

-Ситометрияи ҷараёнӣ: 95.3% ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ ифода мекунанд

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Генҳои синтез: Манфӣ

- Мутацияи ген: Мутацияи гени NOTCH1 ошкор карда шуд

- Таҳлили хромосома: Кариотипи муқаррарӣ

Таърихи табобат:

- 3 апрели соли 2018: Терапияи индуксионӣ бо режими VDCP

- 18 апрели соли 2018: таркишҳои мағзи устухон 96% -ро ташкил доданд

- 20 апрели соли 2018: Пас аз режими CAG ремиссия ба даст омад

- 18 майи соли 2018: Терапияи консолидатсия бо режими CMG+VP

- 22 июни соли 2018: Афзоиши таркишҳои мағзи устухон то 40%, такроршавии лейкемия

- 25 июли соли 2018: Реҷаи CLAM (кларитромицин+циклофосфамид+амикасин)

- Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдии гемопоэтикӣ аз бародари ҳамсол бо HLA бо истифода аз кондитсионери FLU+BU дар 14 август

- Мониторинги пас аз трансплантатсия: Ремиссияи морфологияи мағзи устухон дар 1 моҳ, 3 моҳ, 6 моҳ, 9 моҳ ва 11 моҳ

- Морфологияи мағзи устухон дар 16 моҳи пас аз трансплантатсия ремиссияро нишон дод ва ситометрияи ҷараёнӣ 0,02% лимфоситҳои нопухтаи бадсифатро ошкор кард.

- 13 ноябри соли 2020: Химеризми хуни периферӣ аз манбаи донор 97.9% -ро ташкил дод.

- Ҳуҷайраҳои ибтидоии хуни периферӣ: 20%

- 18 декабри соли 2020: Морфологияи мағзи устухон: 60.6% бластҳо

- Ситометрияи ҷараёнӣ: 30.85% лимфоситҳои Т-и нопурраи бадсифат

- Таҳлили хромосомаҳо: 46, XY (20)

- 19 январи соли 2021 бо режими химиотерапияи DA табобат гирифтанд.

- Морфологияи мағзи устухон аз 19 январи соли 2021: Гиперплазияи дараҷаи III, 16% бластҳо

- Таҳлили кариотипи хромосомаҳо: 46, XY (20)

- Ситометрияи ҷараёнӣ: 7.27% ҳуҷайраҳо (дар байни ҳуҷайраҳои ҳастаӣ) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri ва қисман CD5dim ифода ёфтаанд, ки ин нишонаи лимфоситҳои Т-и нопухтаи бадсифат мебошад.

- Скрининги гени омезиши лейкемия: Манфӣ

- Таҳлили мутатсияи варами хун (86 намуд):

1. Мутатсияи PHF6 K299Efs*13 мусбат аст

2. Мутатсияи RUNX1 S322* мусбат аст

3. Мутатсияи FBXW7 E471G мусбат аст

4. Мутатсияи JAK3 M511I мусбат аст

5. Мутатсияи NOTCH1 Q2393* мусбат аст

Табобат:

- 22 январ: Ҷамъоварӣ ва парвариши лимфоситҳои аутологии хуни периферӣ барои CD7-CART

- Пеш аз инфузияи CD7-CART, бемор VLP (винкристин, l-аспарагиназа, преднизон) ва химиотерапияи бортезомибро қабул кард.

- 3 феврал: химиотерапияи режими FC (Грипп 50 мг барои 3 рӯз + CTX 0.45 г барои 3 рӯз)

- 5 феврал (пеш аз инфузия): Морфологияи мағзи устухон 23% бластҳоро нишон дод.

- Ситометрияи ҷараёнӣ 4.05% ҳуҷайраҳоеро нишон дод, ки CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3-ро ифода мекарданд, ки ин нишонаи лимфоситҳои Т-и бадсифати нопухта мебошад.

- Таҳлили хромосомаҳо: 46, XY (20)

- Таҳлили химеризм (пас аз HSCT): Ҳуҷайраҳои аз донор ҳосилшуда 52.19% -ро ташкил доданд.

- 7 феврал: Инфузияи ҳуҷайраҳои аутологии CD7-CART бо миқдори 5*10^5/кг.

- 15 феврал: Ҳуҷайраҳои нопухтаи хуни периферӣ то 2% кам шуданд.

- 19 феврал (рӯзи 12 пас аз ворид намудани дору): Дар бемор табларза пайдо шуд, ки то ба даст овардани назорати ҳарорат 5 рӯз давом кард.

- 2 март: Арзёбии мағзи устухон ремиссияи пурраи морфологиро нишон дод, ки ситометрияи ҷараён ҳуҷайраҳои нопухтаи бадсифатро муайян накард.