لوسمی لنفوبلاستیک حاد (T-ALL)-02

ویژگی‌های بالینی:

- تشخیص: لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلول T

- شروع: اواخر مارس ۲۰۱۸

علائم اولیه: بزرگ شدن غدد لنفاوی سطحی متعدد در سراسر بدن

- آزمایش خون اولیه: WBC: 39.46*10^9/L، Hb: 129g/L، PLT: 77*10^9/L

- مورفولوژی مغز استخوان: ۹۲٪ بلاست

-فلوسایتومتری: ۹۵.۳٪ سلول‌های غیرطبیعی بیان‌کننده

TdT+CD99+CycD3+CD7stCd5DimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ژن‌های فیوژن: منفی

- جهش ژنی: جهش ژن NOTCH1 شناسایی شد

- آنالیز کروموزوم: کاریوتایپ طبیعی

تاریخچه درمان:

- ۳ آوریل ۲۰۱۸: درمان القایی با رژیم VDCP

- ۱۸ آوریل ۲۰۱۸: ۹۶٪ از موارد، مربوط به بلاست‌های مغز استخوان بود

- 20 آوریل 2018: پس از رژیم CAG بهبودی حاصل شد

- ۱۸ مه ۲۰۱۸: درمان تثبیتی با رژیم CMG+VP

۲۲ ژوئن ۲۰۱۸: افزایش انفجارهای مغز استخوان به ۴۰٪، عود سرطان خون

- ۲۵ ژوئیه ۲۰۱۸: رژیم CLAM (کلاریترومایسین + سیکلوفسفامید + آمیکاسین)

- پیوند سلول‌های بنیادی خون‌ساز از خواهر یا برادر سازگار از نظر HLA با استفاده از شرایط FLU+BU در 14 آگوست

- پایش پس از پیوند: بهبود مورفولوژی مغز استخوان در ۱ ماه، ۳ ماه، ۶ ماه، ۹ ماه و ۱۱ ماه

- مورفولوژی مغز استخوان، بهبودی را در 16 ماه پس از پیوند نشان داد، و فلوسیتومتری 0.02٪ لنفوسیت‌های نابالغ بدخیم را نشان داد.

۱۳ نوامبر ۲۰۲۰: کایمریسم خون محیطی از منبع اهداکننده ۹۷.۹٪ بود.

- سلول‌های اولیه خون محیطی: 20٪

۱۸ دسامبر ۲۰۲۰: مورفولوژی مغز استخوان: ۶۰.۶٪ بلاست

- فلوسیتومتری: 30.85٪ لنفوسیت‌های T نابالغ بدخیم

- آنالیز کروموزوم: 46، XY (20)

- در 19 ژانویه 2021 شیمی درمانی رژیم DA را دریافت کرد.

- مورفولوژی مغز استخوان در 19 ژانویه 2021: هیپرپلازی درجه III، 16٪ بلاست

- آنالیز کاریوتایپ کروموزوم: 46، XY (20)

- فلوسیتومتری: 7.27٪ از سلول‌ها (در میان سلول‌های هسته‌ای) CD99bri، CD13، CD38، cbcl-2، cCD3، HLA-ABC bri، CD7bri و CD5dim را به طور جزئی بیان کردند که نشان دهنده لنفوسیت‌های T نابالغ بدخیم است.

- غربالگری ژن همجوشی لوسمی: منفی

- تجزیه و تحلیل جهش تومور خون (86 نوع):

۱. جهش PHF6 K299Efs*13 مثبت است

۲. جهش مثبت RUNX1 S322*

۳. جهش مثبت FBXW7 E471G

۴. جهش JAK3 M511I مثبت

۵. جهش NOTCH1 Q2393* مثبت

درمان:

۲۲ ژانویه: جمع‌آوری و کشت لنفوسیت‌های خون محیطی اتولوگ برای CD7-CART

- قبل از تزریق CD7-CART، بیمار VLP (وینکریستین، ال-آسپاراژیناز، پردنیزون) به همراه شیمی‌درمانی بورتزومیب دریافت کرد.

۳ فوریه: شیمی‌درمانی رژیم FC (۵۰ میلی‌گرم فلو به مدت ۳ روز + ۰.۴۵ گرم CTX به مدت ۳ روز)

- ۵ فوریه (قبل از تزریق): مورفولوژی مغز استخوان ۲۳٪ بلاست را نشان داد.

- فلوسیتومتری 4.05٪ سلول‌ها را نشان داد که CD99bri، CD5dim، CD7bri، TDT، cCD3 را بیان می‌کنند که نشان‌دهنده لنفوسیت‌های T نابالغ بدخیم است.

- آنالیز کروموزوم: 46، XY (20)

- آنالیز کایمریسم (پس از پیوند سلول‌های بنیادی خون‌ساز): سلول‌های مشتق از اهداکننده ۵۲.۱۹٪ را تشکیل می‌دادند.

- ۷ فوریه: تزریق سلول‌های اتولوگ CD7-CART با دوز ۵*۱۰^۵/کیلوگرم.

۱۵ فوریه: سلول‌های نابالغ خون محیطی به ۲٪ کاهش یافت.

- ۱۹ فوریه (روز دوازدهم پس از تزریق): بیمار دچار تب شد که ۵ روز طول کشید تا دمای بدنش کنترل شود.

۲ مارس: ارزیابی مغز استخوان، بهبود کامل مورفولوژیکی را نشان داد، در حالی که فلوسیتومتری سلول‌های نابالغ بدخیم را تشخیص نداد.