Lúkúmíà Lymphoblastic Aláìlera (T-ALL)-02

Awọn ẹya ara ẹrọ isẹgun:

- Àyẹ̀wò: Àrùn leukemia lymphoblastic T-cell tó lágbára

- Ibẹrẹ: Ipari Oṣu Kẹta ọdun 2018

- Awọn aami aisan akọkọ: Ọpọlọpọ awọn nodulu lymph ti o wa ni oju ara gbooro si jakejado ara

- Ìṣètò ẹ̀jẹ̀ àkọ́kọ́: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Ìrísí ọrá inú egungun: 92% ìbúgbàù

-Sitometiriti sisan: 95.3% awọn sẹẹli alaibamu ti n ṣafihan

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Àwọn jínì ìdàpọ̀: Àìdára

- Ìyípadà ìran: A ti rí ìyípadà ìran NOCH1

- Ìwádìí chromosome: Karyotype déédé

Ìtàn Ìtọ́jú:

- Ọjọ́ kẹta oṣù kẹrin, ọdún 2018: Ìtọ́jú ìfàgùn pẹ̀lú ìlànà VDCP

- April 18, 2018: Àwọn ìbúgbàù egungun jẹ́ 96%

- April 20, 2018: A ṣe àṣeyọrí ìdáríjì lẹ́yìn ìtọ́jú CAG

- Oṣù Karùn-ún 18, 2018: Ìtọ́jú ìṣọ̀kan pẹ̀lú ìlànà CMG+VP

- Okudu Kẹfà 22, 2018: Àwọn ìbúgbàù egungun pọ̀ sí 40%, àti àtúnpadà àrùn leukemia

- Oṣù Keje 25, 2018: Ìlànà CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Ìyípadà sẹ́ẹ̀lì ìgbẹ́ ẹ̀jẹ̀ láti ọ̀dọ̀ àwọn arákùnrin HLA tí wọ́n báramu nípa lílo ìtọ́jú FLU+BU ní ọjọ́ kẹrìnlá oṣù kẹjọ.

- Àbójútó lẹ́yìn ìyípadà: Ìtúnṣe ìrísí ọrá inú egungun ní oṣù kan, oṣù mẹ́ta, oṣù mẹ́fà, oṣù mẹ́sàn-án, àti oṣù mọ́kànlá

- Ìrísí ọrá inú egungun fi ìdáríjì hàn ní oṣù mẹ́rìndínlógún lẹ́yìn ìtọ́jú, pẹ̀lú ìṣàn cytometry tí ó fi àwọn lymphocytes tí kò tíì dàgbà hàn 0.02%

- Oṣù kọkànlá 13, 2020: Ìtọ́jú ẹ̀jẹ̀ láti ọ̀dọ̀ olùfúnni jẹ́ 97.9%

- Awọn sẹẹli ipilẹ ẹjẹ agbeegbe: 20%

- Oṣù Kejìlá 18, 2020: Ìrísí ọrá inú egungun: 60.6% ìbúgbàù

- Sitometiriti sisan: 30.85% awọn lymphocytes T ti ko dagba

- Ìwádìí krómósómù: 46, XY (20)

- Mo gba ìtọ́jú ìlera DA ní ọjọ́ kọkàndínlógún oṣù kìíní, ọdún 2021

- Ìrísí ọrá inú egungun ní ọjọ́ kọkàndínlógún oṣù kìíní, ọdún 2021: Ìpele kẹta hyperplasia, ìbúgbàù 16%

- Ìwádìí karyotype krómósómù: 46, XY (20)

- Sẹ́ẹ̀tìmẹ́trì ìṣàn: 7.27% àwọn sẹ́ẹ̀lì (láàrín àwọn sẹ́ẹ̀lì amúlétutù) tí a fihàn CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, àti CD5dim tí a fihàn díẹ̀, tí ó ń fi àwọn sẹ́ẹ̀lì T tí kò tíì dàgbà hàn

- Ìwádìí ìfọ́pọ̀ jínì lukimia: Àìdára

- Ìwádìí ìyípadà èèmọ́ ẹ̀jẹ̀ (àwọn oríṣi 86):

1. Àyípadà rere ti PHF6 K299Efs*13

2. Ìyípadà RUNX1 S322* rere

3. Ìyípadà FBXW7 E471G tó dájú

4. Àyípadà rere ti JAK3 M511I

5. Àyípadà rere NOCH1 Q2393*

Ìtọ́jú:

- Oṣù Kínní 22: Àkójọpọ̀ àti ìṣẹ̀dá àwọn lymphocytes ẹ̀jẹ̀ ara-ẹni fún CD7-CART

- Kí a tó fún aláìsàn ní ìfúnpọ̀ CD7-CART, a gba VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) pẹ̀lú bortezomib chemotherapy.

- Oṣù Kejì 3: Ìtọ́jú ìtọ́jú FC (Ibà 50mg fún ọjọ́ mẹ́ta + CTX 0.45g fún ọjọ́ mẹ́ta)

- Oṣù Kejì 5 (kí a tó fún un ní ìfúnpọ̀): Ìrísí ọrá inú egungun fi ìbúgbàù 23% hàn.

- Sẹ́ẹ̀lì ìṣàn fi hàn pé àwọn sẹ́ẹ̀lì 4.05% tí wọ́n ń ṣàfihàn CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, tí ó ń fi àwọn sẹ́ẹ̀lì T tí kò tíì dàgbà hàn.

- Ìwádìí krómósómù: 46, XY (20)

- Ìwádìí ìṣàyẹ̀wò chimerism (lẹ́yìn-HSCT): Àwọn sẹ́ẹ̀lì tí a ti mú láti ọ̀dọ̀ olùfúnni jẹ́ 52.19%.

- Oṣù Kejì 7: Ìfúnpọ̀ àwọn sẹ́ẹ̀lì CD7-CART aládàáni ní ìwọ̀n 5*10^5/kg.

- Oṣù Kejì 15: Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ tí kò tíì dàgbà tí wọ́n wà ní ẹ̀gbẹ́ dínkù sí 2%.

- Oṣù Kejì 19 (Ọjọ́ Kejìlá lẹ́yìn ìfúnpọ̀): Aláìsàn náà ní ibà, èyí tí ó pẹ́ fún ọjọ́ márùn-ún kí a tó lè ṣàkóso iwọ̀n otútù.

- Oṣù Kẹta 2: Ìṣàyẹ̀wò ọrá inú egungun fi ìyọ́rísí pípé hàn, pẹ̀lú ìṣàn sẹ́ẹ̀lì tí kò ṣàwárí àwọn sẹ́ẹ̀lì tí kò tíì dàgbà.