ئۆتكۈر لىمفا ھۈجەيرىسى لېيكېمىيەسى (T-ALL)-02

كلىنىكىلىق ئالاھىدىلىكلەر:

- دىئاگنوز: ئۆتكۈر T ھۈجەيرە لىمفا ھۈجەيرىسى لېيكېمىيەسى

- باشلىنىش ۋاقتى: 2018-يىلى 3-ئاينىڭ ئاخىرى

- دەسلەپكى ئالامەتلەر: پۈتۈن بەدەندە كۆپ يۈزەكى لىمفا تۈگۈنلىرىنىڭ چوڭىيىشى

- دەسلەپكى قان تەكشۈرۈش نەتىجىسى: لېيكوتسىت: 39.46*10^9/L، گېموگلوبىن: 129g/L، PLT: 77*10^9/L

- سۆڭەك ئىلىكىنىڭ شەكلى: %92 بلاست

-ئېقىم سىتومېتىرىيەسى: 95.3% نورمالسىز ھۈجەيرىلەرنىڭ ئىپادىلىنىشى

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- بىرىكمە گېنلار: مەنپىي

- گېن مۇتاتسىيەسى: NOTCH1 گېن مۇتاتسىيەسى بايقالدى

- خروموسوما ئانالىزى: نورمال كارىئوتىپ

داۋالاش تارىخى:

- 2018-يىلى 3-ئاپرېل: VDCP بىلەن داۋالاش ئۇسۇلى ئارقىلىق داۋالاش

- 2018-يىلى 18-ئاپرېل: سۆڭەك ئىلىكى پارتىلاش نىسبىتى %96 نى تەشكىل قىلىدۇ

- 2018-يىلى 4-ئاينىڭ 20-كۈنى: CAG داۋالاش ئۇسۇلىدىن كېيىن كېسەللىكنىڭ ئەسلىگە كېلىشىگە ئېرىشتى

- 2018-يىلى 5-ئاينىڭ 18-كۈنى: CMG+VP ئۇسۇلى بىلەن بىرلەشتۈرۈش داۋالاش ئۇسۇلى

- 2018-يىلى 22-ئىيۇن: سۆڭەك ئىلىكى پارتىلىشى %40 كە يەتتى، لېيكېمىيەنىڭ قايتا قوزغىلىشى

- 2018-يىلى 7-ئاينىڭ 25-كۈنى: CLAM داۋالاش ئۇسۇلى (كلارىترومىتسىن+سىكلوفوسفامىد+ئامىكاسىن)

- 14-ئاۋغۇست كۈنى FLU+BU شەرتلىك داۋالاش ئۇسۇلى ئارقىلىق HLA ماسلاشتۇرۇلغان قېرىنداشتىن قان ھاسىل قىلىش سىستېمىسىدىكى ئۆزەك ھۈجەيرە كۆچۈرۈش.

- كۆچۈرۈشتىن كېيىنكى كۆزىتىش: سۆڭەك ئىلىكىنىڭ شەكلىنىڭ 1 ئاي، 3 ئاي، 6 ئاي، 9 ئاي ۋە 11 ئايدا ئەسلىگە كېلىشى

- سۆڭەك يىلىكىنىڭ مورفولوگىيەسى كۆچۈرۈشتىن كېيىنكى 16 ئايدا ئەسلىگە كېلىشنى كۆرسەتتى، ئېقىم سىتومېتىرىيەسىدە %0.02 يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن لىمفا ھۈجەيرىلىرى بايقالغان.

- 2020-يىلى 11-ئاينىڭ 13-كۈنى: ئىئانە قىلغۇچى مەنبەدىن كەلگەن پېرىفېرىك قان خىمېرىزمى %97.9 بولدى.

- پېرىفېرىيە قان ئىپتىدائىي ھۈجەيرىلىرى: %20

- 2020-يىلى 18-دېكابىر: سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيەسى: %60.6 بلاست

- ئېقىم سىتومېتىرىيەسى: %30.85 يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن T لىمفا ھۈجەيرىلىرى

- خروموسوما ئانالىزى: 46، XY (20)

- 2021-يىلى 1-ئاينىڭ 19-كۈنى DA تۈزۈمىدىكى خىمىيىلىك داۋالاشنى قوبۇل قىلدى

- 2021-يىلى 19-يانۋاردىكى سۆڭەك يىلىكىنىڭ مورفولوگىيەسى: III دەرىجىلىك گىپېرپلازىيە، %16 بلاست

- خروموسوما كاريوتىپ ئانالىزى: 46، XY (20)

- ئېقىم سىتومېتىرىيەسى: ھۈجەيرىلەرنىڭ %7.27 ى (يادرو ھۈجەيرىلىرى ئىچىدە) CD99bri، CD13، CD38، cbcl-2، cCD3، HLA-ABC bri، CD7bri ۋە قىسمەن CD5dim ئىپادىلەنگەن، بۇ يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن T لىمفا ھۈجەيرىلىرىنى كۆرسىتىدۇ.

- لېيكېمىيە بىرىكمە گېنىنى تەكشۈرۈش: مەنپىي

- قان ئۆسمىسىنىڭ ئۆزگىرىش ئانالىزى (86 خىل):

1. PHF6 K299Efs*13 مۇتاتسىيەسى مۇسبەت

2. RUNX1 S322* مۇتاتسىيەسى مۇسبەت

3. FBXW7 E471G مۇتاتسىيەسى مۇسبەت

4. JAK3 M511I مۇتاتسىيەسى مۇسبەت

5. NOTCH1 Q2393* مۇتاتسىيەسى مۇسبەت

داۋالاش:

- 22-يانۋار: CD7-CART ئۈچۈن ئۆزلۈكىدىن ئېلىنغان قان لىمفا ھۈجەيرىلىرىنى توپلاش ۋە يېتىشتۈرۈش

- CD7-CART ئوكۇلىدىن ئىلگىرى، بىمار VLP (ۋىنكرىستىن، l-ئاسپاراگىناز، پرېدنىزون) ۋە بورتېزومىب خىمىيەلىك داۋالاشنى قوبۇل قىلغان.

- 3-فېۋرال: FC خىمىيىلىك داۋالاش ئۇسۇلى (3 كۈن 50 مىللىگراملىق تۇماۋ + 3 كۈن CTX 0.45 گرام)

- 5-فېۋرال (ئوكۇل قۇيۇشتىن بۇرۇن): سۆڭەك ئىلىكىنىڭ شەكلى %23 نى كۆرسەتتى.

- ئېقىم سىتومېتىرىيەسىدە CD99bri، CD5dim، CD7bri، TDT، cCD3 ئىپادىلەيدىغان ھۈجەيرىلەرنىڭ %4.05 ى بايقالغان بولۇپ، بۇ يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن T لىمفا ھۈجەيرىلىرىنى كۆرسىتىدۇ.

- خروموسوما ئانالىزى: 46، XY (20)

- خىمېرىزم ئانالىزى (HSCT دىن كېيىن): ئىئانە قىلغۇچىدىن ئېلىنغان ھۈجەيرىلەر %52.19 نى ئىگىلىگەن.

- 7-فېۋرال: ئۆزلۈكىدىن ئېلىنغان CD7-CART ھۈجەيرىلىرىنى 5*10^5/كىلوگرام مىقداردا قۇيۇش.

- 15-فېۋرال: پېرىفېرىيە قان يېتىلمىگەن ھۈجەيرىلىرى %2 كە چۈشتى.

- 19-فېۋرال (ئوكۇل قىلىنغاندىن كېيىنكى 12-كۈن): بىماردا قىزىتما كۆرۈلدى، قىزىتما 5 كۈن داۋاملاشتى، ئاندىن تېمپېراتۇرا كونترول قىلىندى.

- 2-مارت: سۆڭەك ئىلىكىنى باھالاشتا تولۇق مورفولوگىيەلىك ئەسلىگە كېلىش كۆرۈلدى، ئېقىم سىتومېتىرىيەسى يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن ھۈجەيرىلەرنى بايقىيالمىدى.