Цочмог лимфобластын лейкеми (T-ALL)-02

Клиникийн онцлогууд:

- Оношлогоо: Цочмог Т эсийн лимфобласт лейкеми

- Эхлэл: 2018 оны 3-р сарын сүүлээр

- Анхны шинж тэмдэг: Биеийн бүх хэсэгт олон тооны өнгөц тунгалгийн булчирхай томрох

- Цусны анхны шинжилгээ: Лейкоцит: 39.46*10^9/л, Гемоглобин: 129г/л, PLT: 77*10^9/л

- Ясны чөмөгний морфологи: 92% нь бласт

-Урсгалын цитометр: 95.3% нь хэвийн бус эсийн илэрхийлэлтэй байна

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Нэгдлийн генүүд: Сөрөг

- Генийн мутаци: NOTCH1 генийн мутаци илэрсэн

- Хромосомын шинжилгээ: Хэвийн кариотип

Эмчилгээний түүх:

- 2018 оны 4-р сарын 3: VDCP горимтой индукцийн эмчилгээ

- 2018 оны 4-р сарын 18: Чөмөгний дэлбэрэлт 96%-ийг эзэлж байна

- 2018 оны 4-р сарын 20: CAG эмчилгээний дараа намжсан

- 2018 оны 5-р сарын 18: CMG+VP горимтой нэгтгэх эмчилгээ

- 2018 оны 6-р сарын 22: Чөмөгний дэлбэрэлт 40% хүртэл нэмэгдсэн, лейкемийн дахилт

- 2018 оны 7-р сарын 25: CLAM дэглэм (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- 8-р сарын 14-нд FLU+BU нөхцөлдүүлэгч ашиглан HLA-тай тохирсон ах дүүсээс гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал

- Шилжүүлэн суулгалтын дараах хяналт: 1 сар, 3 сар, 6 сар, 9 сар, 11 сарын дараа чөмөгний морфологийн өөрчлөлт намжих

- Чөмөгний морфологи нь шилжүүлэн суулгаснаас хойш 16 сарын дараа намжсан бөгөөд урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр 0.02% нь хорт хавдартай дутуу лимфоцитууд илэрсэн.

- 2020 оны 11-р сарын 13: Донорын эх үүсвэрээс захын цусны химеризм 97.9% байв.

- Захын цусны анхдагч эсүүд: 20%

- 2020 оны 12-р сарын 18: Ясны чөмөгний морфологи: 60.6% нь бластууд

- Урсгалын цитометр: 30.85% нь хорт хавдартай, дутуу төлөвшсөн Т лимфоцитууд

- Хромосомын шинжилгээ: 46, XY (20)

- 2021 оны 1-р сарын 19-нд DA дэглэмийн химийн эмчилгээ хийлгэсэн

- 2021 оны 1-р сарын 19-ний өдрийн чөмөгний морфологи: III зэргийн гиперплази, 16% бласт

- Хромосомын кариотипийн шинжилгээ: 46, XY (20)

- Урсгалын цитометр: Эсийн 7.27%-д (цөмийн эсүүдийн дунд) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, мөн CD5dim хэсэгчлэн илэрхийлэгдсэн нь хорт хавдартай дутуу төлөвшсөн Т лимфоцитуудыг илтгэнэ.

- Лейкемийн нэгдлийн генийн шинжилгээ: Сөрөг

- Цусны хавдрын мутацийн шинжилгээ (86 төрөл):

1. PHF6 K299Efs*13 мутаци эерэг

2. RUNX1 S322* мутаци эерэг

3. FBXW7 E471G мутаци эерэг

4. JAK3 M511I мутаци эерэг

5. NOTCH1 Q2393* мутаци эерэг

Эмчилгээ:

- 1-р сарын 22: CD7-CART-ийн аутологийн захын цусны лимфоцитуудыг цуглуулж, өсгөвөрлөсөн

- CD7-CART дусаахаас өмнө өвчтөнд VLP (винкристин, l-аспарагиназа, преднизон) болон бортезомиб хими эмчилгээ хийлгэсэн.

- 2-р сарын 3: FC дэглэмийн хими эмчилгээ (томуугийн эсрэг 50мг 3 өдөр + CTX 0.45г 3 өдөр)

- 2-р сарын 5 (дусаахаас өмнө): Ясны чөмөгний морфологийн шинжилгээгээр бласт эсүүд 23% -д хүрсэн байна.

- Урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 илэрхийлсэн эсүүдийн 4.05% нь хорт хавдартай, дутуу төлөвшсөн Т лимфоцитуудыг илтгэж байна.

- Хромосомын шинжилгээ: 46, XY (20)

- Химеризмын шинжилгээ (HSCT-ийн дараах): Донороос гаралтай эсүүд 52.19%-ийг эзэлж байна.

- 2-р сарын 7: Аутологийн CD7-CART эсийг 5*10^5/кг тунгаар тарьсан.

- Хоёрдугаар сарын 15: Захын цусны боловсорч гүйцээгүй эсүүд 2% хүртэл буурсан.

- 2-р сарын 19 (дуслаар тарьсны дараах 12 дахь өдөр): Өвчтөн халуурч, биеийн температурыг хянах хүртэл 5 хоног үргэлжилсэн.

- 3-р сарын 2: Ясны чөмөгний үнэлгээгээр морфологийн бүрэн ремиссия илэрсэн бөгөөд урсгалын цитометрээр хорт хавдартай дутуу эсүүд илрээгүй.