ايڪيوٽ لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (T-ALL)-02

ڪلينڪل خاصيتون:

- تشخيص: ايڪيوٽ ٽي-سيل لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا

- شروعات: مارچ 2018 جي ​​آخر ۾

- شروعاتي علامتون: سڄي جسم ۾ ڪيترائي سطحي لفف نوڊ جو واڌ.

- شروعاتي رت جو معمول: WBC: 39.46*10^9/L، Hb: 129g/L، PLT: 77*10^9/L

- بون ميرو مورفولوجي: 92٪ ڌماڪا

- فلو سائٽوميٽري: 95.3٪ غير معمولي سيلز جو اظهار

ٽي ڊي ٽي + سي ڊي 99 + سائ سي ڊي 3 + سي ڊي 7 ايس ٽي سي ڊي 5 ڊي ڊيم سي ڊي 4-سي ڊي 8-ايم سي ڊي 3-سي ڊي 45 ڊيم

- فيوزن جينز: منفي

- جين ميوٽيشن: NOTCH1 جين ميوٽيشن جو پتو لڳايو ويو.

- ڪروموزوم تجزيو: عام ڪيريٽائپ

علاج جي تاريخ:

- اپريل 3، 2018: وي ڊي سي پي ريگيمن سان انڊڪشن ٿراپي

- اپريل 18، 2018: بون ميرو ڌماڪن ۾ 96 سيڪڙو شامل هئا.

- اپريل 20، 2018: CAG ريگيمن کان پوءِ معافي حاصل ڪئي وئي.

- 18 مئي 2018: CMG+VP ريگيمن سان ڪنسوليڊيشن ٿراپي

- 22 جون 2018: بون ميرو بلاسٽ 40 سيڪڙو تائين وڌي ويو، ليوڪيميا جو ٻيهر ٿيڻ.

- جولاءِ 25، 2018: ڪليم ريگيمين (ڪلريٿرومائسن + سائڪلوفاسفامائيڊ + اميڪاسين)

- 14 آگسٽ تي FLU+BU ڪنڊيشننگ استعمال ڪندي HLA سان ملندڙ ڀاءُ کان هيماٽوپوئيٽڪ اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽيشن

- ٽرانسپلانٽ کان پوءِ نگراني: 1 مهيني، 3 مهينن، 6 مهينن، 9 مهينن ۽ 11 مهينن ۾ هڏن جي ميرو مورفولوجي جي معافي.

- ٽرانسپلانٽ کان پوءِ 16 مهينن ۾ بون ميرو مورفولوجي ۾ گهٽتائي ڏيکاري وئي، فلو سائيٽوميٽري سان 0.02٪ خطرناڪ نابالغ لمفوسائٽس ظاهر ٿي.

- 13 نومبر 2020: عطيو ڏيندڙ ذريعن کان پيري فيرل بلڊ چيميرزم 97.9٪ هو.

- پردي جي رت جي ابتدائي سيلز: 20٪

- ڊسمبر 18، 2020: بون ميرو مورفولوجي: 60.6٪ ڌماڪا

- فلو سائٽوميٽري: 30.85٪ خراب نابالغ ٽي لففوسائٽس

- ڪروموزوم تجزيو: 46، XY (20)

- 19 جنوري 2021 تي ڊي اي ريگيمن ڪيموٿراپي حاصل ڪئي.

- 19 جنوري 2021 تي بون ميرو مورفولوجي: گريڊ III هائپرپلاسيا، 16٪ ڌماڪا

- ڪروموسوم ڪيريٽائپ تجزيو: 46، XY (20)

- فلو سائيٽوميٽري: 7.27٪ سيلز (ايٽمي سيلز جي وچ ۾) CD99bri، CD13، CD38، cbcl-2، cCD3، HLA-ABC bri، CD7bri، ۽ جزوي طور تي CD5dim ظاهر ڪيا، جيڪي خراب نابالغ ٽي لمفوسائٽس کي ظاهر ڪن ٿا.

- ليوڪيميا فيوزن جين اسڪريننگ: منفي

- رت جي ٽامي جي تبديلي جو تجزيو (86 قسم):

1. PHF6 K299Efs*13 ميوٽيشن مثبت

2. RUNX1 S322* ميوٽيشن مثبت

3. FBXW7 E471G ميوٽيشن مثبت

4. JAK3 M511I ميوٽيشن مثبت

5. NOTCH1 Q2393* ميوٽيشن مثبت

علاج:

- جنوري 22: CD7-CART لاءِ آٽولوگس پردي جي رت جي لففوسائٽس جو مجموعو ۽ ڪلچر

- CD7-CART انفيوژن کان اڳ، مريض کي VLP (ونڪريسٽائن، ايل-اسپرگينيز، پريڊنيسون) ۽ بورٽيزوميب ڪيموٿراپي ملي.

- 3 فيبروري: ايف سي ريگيمن ڪيموٿراپي (فلو 50 ايم جي 3 ڏينهن لاءِ + سي ٽي ايڪس 0.45 گرام 3 ڏينهن لاءِ)

- 5 فيبروري (پري انفيوژن): بون ميرو مورفولوجي 23٪ ڌماڪا ڏيکاريا.

- فلو سائٽوميٽري 4.05٪ سيلز ظاهر ڪيا جيڪي CD99bri، CD5dim، CD7bri، TDT، cCD3 کي ظاهر ڪن ٿا، جيڪي خراب نابالغ ٽي لمفوسائٽس کي ظاهر ڪن ٿا.

- ڪروموزوم تجزيو: 46، XY (20)

- چيميرزم تجزيو (ايڇ ايس سي ٽي کان پوءِ): عطيو ڏيندڙ مان نڪتل سيلز 52.19٪ هئا.

- 7 فيبروري: 5*10^5/ڪلوگرام جي دوز تي آٽولوگس CD7-CART سيلز جو انفيوژن.

- 15 فيبروري: پردي جي رت جي ناپخته سيلز ۾ 2 سيڪڙو گهٽتائي.

- 19 فيبروري (انفيوژن کان پوءِ 12 ڏينهن): مريض کي بخار ٿيو، جيڪو گرمي پد تي ضابطو حاصل ڪرڻ کان اڳ 5 ڏينهن تائين رهيو.

- 2 مارچ: بون ميرو جي تشخيص ۾ مڪمل مورفولوجيڪل معافي ڏيکاري وئي، فلو سائيٽوميٽري سان خراب نابالغ سيلز کي نه ڳولي سگهيو.