એક્યુટ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (T-ALL)-02

ક્લિનિકલ લક્ષણો:

- નિદાન: તીવ્ર ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા

- શરૂઆત: માર્ચ 2018 ના અંતમાં

- શરૂઆતના લક્ષણો: આખા શરીરમાં બહુવિધ સુપરફિસિયલ લસિકા ગાંઠોનું વિસ્તરણ.

- પ્રારંભિક રક્ત રૂટિન: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- અસ્થિ મજ્જા આકારવિજ્ઞાન: 92% વિસ્ફોટો

-ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 95.3% અસામાન્ય કોષો વ્યક્ત કરે છે

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ફ્યુઝન જનીનો: નકારાત્મક

- જનીન પરિવર્તન: NOTCH1 જનીન પરિવર્તન શોધાયું

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: સામાન્ય કેરીયોટાઇપ

સારવારનો ઇતિહાસ:

- ૩ એપ્રિલ, ૨૦૧૮: VDCP પદ્ધતિ સાથે ઇન્ડક્શન થેરાપી

- ૧૮ એપ્રિલ, ૨૦૧૮: બોન મેરો બ્લાસ્ટ ૯૬% હતા

- 20 એપ્રિલ, 2018: CAG શાસન પછી રાહત પ્રાપ્ત થઈ

- ૧૮ મે, ૨૦૧૮: CMG+VP પદ્ધતિ સાથે કોન્સોલિડેશન થેરાપી

- 22 જૂન, 2018: બોન મેરો બ્લાસ્ટ વધીને 40% થયો, લ્યુકેમિયા ફરીથી થયો.

- ૨૫ જુલાઈ, ૨૦૧૮: CLAM રેજીમેન (ક્લેરિથ્રોમાસીન+સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ+અમીકાસીન)

- 14 ઓગસ્ટના રોજ FLU+BU કન્ડીશનીંગનો ઉપયોગ કરીને HLA-મેળ ખાતા ભાઈ-બહેન પાસેથી હિમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન.

- ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી દેખરેખ: 1 મહિના, 3 મહિના, 6 મહિના, 9 મહિના અને 11 મહિનામાં અસ્થિ મજ્જાના આકારવિજ્ઞાનનું માફી.

- ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી 16 મહિના પછી બોન મેરો મોર્ફોલોજીમાં ઘટાડો જોવા મળ્યો, ફ્લો સાયટોમેટ્રીમાં 0.02% જીવલેણ અપરિપક્વ લિમ્ફોસાઇટ્સ જોવા મળ્યા.

- ૧૩ નવેમ્બર, ૨૦૨૦: દાતા સ્ત્રોતમાંથી પેરિફેરલ બ્લડ કાઇમેરિઝમ ૯૭.૯% હતું.

- પેરિફેરલ રક્ત આદિમ કોષો: 20%

- ૧૮ ડિસેમ્બર, ૨૦૨૦: અસ્થિ મજ્જા આકારશાસ્ત્ર: ૬૦.૬% વિસ્ફોટ

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 30.85% જીવલેણ અપરિપક્વ ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: 46, XY (20)

- ૧૯ જાન્યુઆરી, ૨૦૨૧ ના રોજ ડીએ રેજીમેન કીમોથેરાપી પ્રાપ્ત થઈ.

- ૧૯ જાન્યુઆરી, ૨૦૨૧ ના રોજ બોન મેરો મોર્ફોલોજી: ગ્રેડ III હાયપરપ્લાસિયા, ૧૬% બ્લાસ્ટ્સ

- રંગસૂત્ર કેરીયોટાઇપ વિશ્લેષણ: 46, XY (20)

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 7.27% કોષો (પરમાણુ કોષોમાં) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, અને આંશિક રીતે CD5dim વ્યક્ત કરે છે, જે જીવલેણ અપરિપક્વ T લિમ્ફોસાઇટ્સ દર્શાવે છે.

- લ્યુકેમિયા ફ્યુઝન જનીન સ્ક્રીનીંગ: નકારાત્મક

- બ્લડ ગાંઠ પરિવર્તન વિશ્લેષણ (86 પ્રકારો):

1. PHF6 K299Efs*13 મ્યુટેશન પોઝિટિવ

2. RUNX1 S322* મ્યુટેશન પોઝિટિવ

3. FBXW7 E471G મ્યુટેશન પોઝિટિવ

4. JAK3 M511I મ્યુટેશન પોઝિટિવ

5. NOTCH1 Q2393* મ્યુટેશન પોઝિટિવ

સારવાર:

- 22 જાન્યુઆરી: CD7-CART માટે ઓટોલોગસ પેરિફેરલ બ્લડ લિમ્ફોસાઇટ્સનું સંગ્રહ અને સંસ્કૃતિ

- CD7-CART ઇન્ફ્યુઝન પહેલાં, દર્દીને VLP (વિનક્રિસ્ટાઇન, l-એસ્પાર્જીનેઝ, પ્રેડનીસોન) વત્તા બોર્ટેઝોમિબ કીમોથેરાપી આપવામાં આવી હતી.

- ૩ ફેબ્રુઆરી: એફસી રેજીમેન કીમોથેરાપી (૩ દિવસ માટે ફ્લૂ ૫૦ મિલિગ્રામ + ૩ દિવસ માટે સીટીએક્સ ૦.૪૫ ગ્રામ)

- ૫ ફેબ્રુઆરી (પ્રી-ઇન્ફ્યુઝન): બોન મેરો મોર્ફોલોજીમાં ૨૩% બ્લાસ્ટ જોવા મળ્યા.

- ફ્લો સાયટોમેટ્રીમાં CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 દર્શાવતા 4.05% કોષો જોવા મળ્યા, જે જીવલેણ અપરિપક્વ T લિમ્ફોસાઇટ્સ દર્શાવે છે.

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: 46, XY (20)

- કાઇમેરિઝમ વિશ્લેષણ (એચએસસીટી પછી): દાતા-વ્યુત્પન્ન કોષોનો હિસ્સો 52.19% હતો.

- ૭ ફેબ્રુઆરી: ૫*૧૦^૫/કિલોગ્રામના ડોઝ પર ઓટોલોગસ CD7-CART કોષોનું પ્રેરણા.

- ૧૫ ફેબ્રુઆરી: પેરિફેરલ રક્ત અપરિપક્વ કોષો ઘટીને ૨% થયા.

- ૧૯ ફેબ્રુઆરી (ઇન્ફ્યુઝન પછીનો ૧૨મો દિવસ): દર્દીને તાવ આવ્યો, જે તાપમાન નિયંત્રણ પ્રાપ્ત થાય તે પહેલાં ૫ દિવસ સુધી રહ્યો.

- 2 માર્ચ: અસ્થિ મજ્જાના મૂલ્યાંકનમાં સંપૂર્ણ મોર્ફોલોજિકલ માફી જોવા મળી, ફ્લો સાયટોમેટ્રીમાં જીવલેણ અપરિપક્વ કોષો શોધી શક્યા નહીં.