Leukemia Limfoblastik Akut (T-ALL)-02

Fitur Klinis:

- Diagnosis: Leukemia limfoblastik sél-T akut

- Mimiti: Akhir Maret 2018

- Gejala awal: Pembesaran kelenjar getah bening superfisial sababaraha kali di sakumna awak

- Rutinitas getih awal: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Morfologi sumsum tulang: 92% blast

-Sitometri aliran: 95,3% sél abnormal ngébréhkeun

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Gén fusi: Negatif

- Mutasi gén: mutasi gén NOTCH1 kadeteksi

- Analisis kromosom: Kariotipe normal

Riwayat Perawatan:

- 3 April 2018: Terapi induksi nganggo regimen VDCP

- 18 April 2018: Sumsum tulang blasts ngawengku 96%

- 20 April 2018: Ngahontal remisi saatos regimen CAG

- 18 Méi 2018: Terapi konsolidasi nganggo regimen CMG+VP

- 22 Juni 2018: Blas sumsum tulang ningkat janten 40%, kambuhna leukemia

- 25 Juli 2018: regimen CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Transplantasi sél stém hématopoietik ti dulur anu cocog sareng HLA nganggo kondisioning FLU+BU dina 14 Agustus

- Ngawaskeun pasca-cangkok: Remisi morfologi sumsum tulang dina 1 bulan, 3 bulan, 6 bulan, 9 bulan, sareng 11 bulan

- Morfologi sumsum tulang nunjukkeun remisi dina 16 bulan pasca-transplantasi, kalayan sitometri aliran ngungkabkeun 0,02% limfosit ganas anu teu dewasa

- 13 Nopémber 2020: Kimérisme getih periferal ti sumber donor nyaéta 97,9%

- Sél primitif getih periferal: 20%

- 18 Désémber 2020: Morfologi sumsum tulang: 60,6% blast

- Sitometri aliran: 30,85% limfosit T ganas anu teu dewasa

- Analisis kromosom: 46, XY (20)

- Nampi kemoterapi regimen DA dina 19 Januari 2021

- Morfologi sumsum tulang dina 19 Januari 2021: Hiperplasia Tingkat III, 16% blast

- Analisis kariotipe kromosom: 46, XY (20)

- Sitometri aliran: 7,27% sél (di antara sél inti) ngébréhkeun CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, sareng CD5dim anu diébréhkeun sabagian, nunjukkeun limfosit T ganas anu teu dewasa.

- Skrining fusi gén leukemia: Negatif

- Analisis mutasi tumor getih (86 jinis):

1. Mutasi PHF6 K299Efs*13 positip

2. Mutasi RUNX1 S322* positip

3. Mutasi FBXW7 E471G positip

4. Mutasi JAK3 M511I positif

5. Mutasi NOTCH1 Q2393* positip

Perawatan:

- 22 Januari: Pangumpulan sareng kultur limfosit getih periferal autolog pikeun CD7-CART

- Sateuacan infus CD7-CART, pasien nampi VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) ditambah kémoterapi bortezomib.

- 3 Pébruari: kémoterapi regimen FC (Flu 50mg salami 3 dinten + CTX 0,45g salami 3 dinten)

- 5 Pébruari (sateuacan infus): Morfologi sumsum tulang nunjukkeun 23% blast.

- Sitometri aliran ngungkabkeun 4,05% sél anu ngébréhkeun CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, nunjukkeun limfosit T ganas anu teu dewasa.

- Analisis kromosom: 46, XY (20)

- Analisis kimerisme (pasca-HSCT): Sél anu diturunkeun tina donor nyumbang 52,19%.

- 7 Pébruari: Infus sél CD7-CART autologus dina dosis 5*10^5/kg.

- 15 Pébruari: Sél getih periferal anu teu acan asak turun jadi 2%.

- 19 Pébruari (Dinten ka-12 saatos infus): Pasén ngalaman muriang, anu lumangsung salami 5 dinten sateuacan suhu awak tiasa dikontrol.

- 2 Maret: Penilaian sumsum tulang nunjukkeun remisi morfologis anu lengkep, kalayan sitometri aliran henteu ngadeteksi sél ganas anu teu dewasa.