Leukemia Lymphoblastic Acute (T-ALL)-02

Toetra ara-pitsaboana:

- Aretina: Leokemia lymphoblastic sela T mahery vaika

- Fanombohana: Faramparan'ny volana Martsa 2018

- Soritr'aretina voalohany: Fitomboan'ny fihary lymphatika maro manerana ny vatana

- Fandaharam-potoana voalohany amin'ny ra: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Endriky ny tsoka taolana: 92% ny fipoahana

-Fitarafana mikoriana: 95.3% sela tsy ara-dalàna maneho

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Gène fusion: Ratsy

- Fiovan'ny fototarazo: Hita ny fiovan'ny fototarazo NOTCH1

- Fanadihadiana ny krômôzôma: karyotipa ara-dalàna

Tantaran'ny fitsaboana:

- 3 Aprily 2018: Fitsaboana fampidirana amin'ny alalan'ny fitsaboana VDCP

- 18 Aprily 2018: 96% ny isan'ny sela maty tao amin'ny tsoka

- 20 Aprily 2018: Nahazo famelan-keloka taorian'ny fitsaboana CAG

- 18 Mey 2018: Fitsaboana fanamafisana amin'ny alalan'ny fitsaboana CMG+VP

- 22 Jona 2018: Nitombo ho 40% ny fipoahan'ny tsoka taolana, niverina indray ny leukemia

- 25 Jolay 2018: Fitsaboana CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Famindrana sela fototra hematopoietika avy amin'ny iray tampo mifanaraka amin'ny HLA amin'ny alàlan'ny fampiasana ny FLU+BU conditioning tamin'ny 14 Aogositra

- Fanaraha-maso aorian'ny famindrana taova: Fihenan'ny endriky ny tsoka taolana amin'ny 1 volana, 3 volana, 6 volana, 9 volana, ary 11 volana

- Nahitana fihenan'ny mari-pana ny endriky ny tsoka taolana 16 volana taorian'ny famindrana, ary nahitana lymphocytes tsy matotra 0.02% maligna

- 13 Novambra 2020: 97.9% ny chimerism ra periferika avy amin'ny loharanon'ny mpanome

- Sela fototra ao amin'ny ra periferika: 20%

- 18 Desambra 2020: Endriky ny tsoka taolana: 60.6% ny fipoahana

- Fikorianan'ny cytometry: 30.85% lymphocytes T tsy matotra maligna

- Fanadihadiana ny krômôzôma: 46, XY (20)

- Nahazo fitsaboana simika DA tamin'ny 19 Janoary 2021

- Endriky ny tsoka taolana tamin'ny 19 Janoary 2021: Hyperplasia kilasy III, fipoahana 16%

- Famakafakana ny karyotype chromosome: 46, XY (20)

- Fitarafana mikoriana: 7.27% amin'ny sela (eo amin'ireo sela nokleary) no naneho CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, ary CD5dim no naneho ampahany, izay manondro lymphocytes T tsy matotra maligna.

- Fitiliana ny fitambaran'ny fototarazo leukemia: Tsy misy

- Fanadihadiana momba ny fiovan'ny fivontosana ao amin'ny ra (karazana 86):

1. PHF6 K299Efs*13 misy fiovan'ny fototarazo

2. Miovaova tsara ny RUNX1 S322*

3. Tsara ny fiovan'ny FBXW7 E471G

4. Miovaova ny JAK3 M511I

5. NOTCH1 Q2393* fiovan'ny fototarazo

Fitsaboana:

- 22 Janoary: Fanangonana sy fambolena ireo lymphocytes periferika autologous ho an'ny CD7-CART

- Talohan'ny fampidirana CD7-CART, dia nomena VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) miampy chimiothérapie bortezomib ny marary.

- 3 Febroary: Fitsaboana simika amin'ny fitsaboana FC (Gripa 50mg mandritra ny 3 andro + CTX 0.45g mandritra ny 3 andro)

- 5 Febroary (talohan'ny fampidirana): Nampiseho fipoahana 23% ny endriky ny tsoka taolana.

- Ny fitiliana mikoriana dia naneho sela 4.05% maneho CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, izay manondro lymphocytes T tsy matotra maligna.

- Fanadihadiana ny krômôzôma: 46, XY (20)

- Fanadihadiana kimerisma (taorian'ny HSCT): Ny sela avy amin'ny mpanome dia nahatratra 52.19%.

- 7 Febroary: Fampidirana sela CD7-CART autologous amin'ny fatra 5*10^5/kg.

- 15 Febroary: Nihena ho 2% ny sela tsy matotra ao amin'ny ra.

- 19 Febroary (Andro faha-12 taorian'ny fampidirana fanafody): Nanavy ny marary, izay naharitra 5 andro talohan'ny nahafahany nifehy ny hafanan-dra.

- 2 Martsa: Ny fanombanana ny tsoka taolana dia naneho fihenan'ny endrika tanteraka, ary ny cytometry mikoriana dia tsy nahita sela tsy matotra mamoafady.