അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ (T-ALL)-02

ക്ലിനിക്കൽ സവിശേഷതകൾ:

- രോഗനിർണയം: അക്യൂട്ട് ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ

- ആരംഭം: 2018 മാർച്ച് അവസാനം

- പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ: ശരീരത്തിലുടനീളം ഒന്നിലധികം ഉപരിപ്ലവമായ ലിംഫ് നോഡുകൾ വലുതാകൽ.

- പ്രാരംഭ രക്തചംക്രമണം: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 92% സ്ഫോടനങ്ങൾ

-ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 95.3% അസാധാരണ കോശങ്ങൾ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു

ടിഡിടി+സിഡി99+സിസിഡി3+സിഡി7എസ്ടിസിഡി5ഡിഡിഐഎംസിഡി4-സിഡി8-എംസിഡി3-സിഡി45ഡിഐഎം

- ഫ്യൂഷൻ ജീനുകൾ: നെഗറ്റീവ്

- ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ: NOTCH1 ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ കണ്ടെത്തി.

- ക്രോമസോം വിശകലനം: സാധാരണ കാരിയോടൈപ്പ്

ചികിത്സാ ചരിത്രം:

- ഏപ്രിൽ 3, 2018: VDCP സമ്പ്രദായത്തോടുകൂടിയ ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പി.

- ഏപ്രിൽ 18, 2018: അസ്ഥിമജ്ജ സ്ഫോടനങ്ങളിൽ 96% ഉൾപ്പെടുന്നു

- ഏപ്രിൽ 20, 2018: സിഎജി ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം ആശ്വാസം ലഭിച്ചു.

- മെയ് 18, 2018: CMG+VP സമ്പ്രദായത്തോടുകൂടിയ കൺസോളിഡേഷൻ തെറാപ്പി.

- 2018 ജൂൺ 22: അസ്ഥിമജ്ജ സ്ഫോടനങ്ങൾ 40% ആയി വർദ്ധിച്ചു, രക്താർബുദം വീണ്ടും വന്നു.

- ജൂലൈ 25, 2018: CLAM ചികിത്സ (ക്ലാരിത്രോമൈസിൻ+സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്+അമികാസിൻ)

- ഓഗസ്റ്റ് 14-ന് FLU+BU കണ്ടീഷനിംഗ് ഉപയോഗിച്ച് HLA-യുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന സഹോദരനിൽ നിന്നുള്ള ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ.

- ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് കഴിഞ്ഞ് നിരീക്ഷിക്കൽ: 1 മാസം, 3 മാസം, 6 മാസം, 9 മാസം, 11 മാസം എന്നീ വർഷങ്ങളിൽ അസ്ഥിമജ്ജ രൂപാന്തരീകരണത്തിലെ കുറവ്.

- ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് കഴിഞ്ഞ് 16 മാസത്തിനുള്ളിൽ അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടനയിൽ ആശ്വാസം ലഭിച്ചു, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ 0.02% മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ലിംഫോസൈറ്റുകൾ കണ്ടെത്തി.

- നവംബർ 13, 2020: ദാതാവിന്റെ ഉറവിടത്തിൽ നിന്നുള്ള പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് കൈമറിസം 97.9% ആയിരുന്നു.

- പെരിഫറൽ രക്ത പ്രാകൃത കോശങ്ങൾ: 20%

- ഡിസംബർ 18, 2020: അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 60.6% സ്ഫോടനങ്ങൾ

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 30.85% മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ടി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ

- ക്രോമസോം വിശകലനം: 46, XY (20)

- 2021 ജനുവരി 19-ന് ഡിഎ റെജിമൻ കീമോതെറാപ്പി ലഭിച്ചു.

- 2021 ജനുവരി 19-ന് അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: ഗ്രേഡ് III ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ, 16% സ്ഫോടനങ്ങൾ

- ക്രോമസോം കാരിയോടൈപ്പ് വിശകലനം: 46, XY (20)

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 7.27% കോശങ്ങളും (ന്യൂക്ലിയർ സെല്ലുകളിൽ) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, ഭാഗികമായി പ്രകടിപ്പിച്ച CD5dim എന്നിവ പ്രകടിപ്പിച്ചു, ഇത് മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത T ലിംഫോസൈറ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ലുക്കീമിയ ഫ്യൂഷൻ ജീൻ പരിശോധന: നെഗറ്റീവ്

- ബ്ലഡ് ട്യൂമർ മ്യൂട്ടേഷൻ വിശകലനം (86 തരം):

1. PHF6 K299Efs*13 മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

2. RUNX1 S322* മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

3. FBXW7 E471G മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

4. JAK3 M511I മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

5. NOTCH1 Q2393* മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

ചികിത്സ:

- ജനുവരി 22: CD7-CART-നുള്ള ഓട്ടോലോഗസ് പെരിഫറൽ രക്ത ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ ശേഖരണവും സംസ്ക്കരണവും.

- CD7-CART ഇൻഫ്യൂഷന് മുമ്പ്, രോഗിക്ക് VLP (വിൻക്രിസ്റ്റിൻ, എൽ-ആസ്പരാഗിനേസ്, പ്രെഡ്നിസോൺ) കൂടാതെ ബോർട്ടെസോമിബ് കീമോതെറാപ്പിയും ലഭിച്ചു.

- ഫെബ്രുവരി 3: എഫ്‌സി റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി (3 ദിവസത്തേക്ക് ഫ്ലൂ 50mg + 3 ദിവസത്തേക്ക് CTX 0.45g)

- ഫെബ്രുവരി 5 (ഇൻഫ്യൂഷന് മുമ്പുള്ള): അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടനയിൽ 23% സ്ഫോടനങ്ങൾ കാണിച്ചു.

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്ന 4.05% സെല്ലുകൾ കണ്ടെത്തി, ഇത് മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത T ലിംഫോസൈറ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ക്രോമസോം വിശകലനം: 46, XY (20)

- കൈമറിസം വിശകലനം (എച്ച്എസ്സിടിക്ക് ശേഷം): ദാതാവിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞ കോശങ്ങളാണ് 52.19%.

- ഫെബ്രുവരി 7: 5*10^5/kg എന്ന അളവിൽ ഓട്ടോലോഗസ് CD7-CART കോശങ്ങളുടെ ഇൻഫ്യൂഷൻ.

- ഫെബ്രുവരി 15: പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ അപക്വ കോശങ്ങൾ 2% ആയി കുറഞ്ഞു.

- ഫെബ്രുവരി 19 (ഇൻഫ്യൂഷൻ കഴിഞ്ഞ് 12-ാം ദിവസം): രോഗിക്ക് പനി അനുഭവപ്പെട്ടു, താപനില നിയന്ത്രണം കൈവരിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ഇത് 5 ദിവസം നീണ്ടുനിന്നു.

- മാർച്ച് 2: അസ്ഥിമജ്ജ വിലയിരുത്തലിൽ പൂർണ്ണമായ രൂപാന്തര ശമനം കാണിച്ചു, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളെ കണ്ടെത്തിയില്ല.