അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ (T-ALL)-04

15 വയസ്സുള്ള ഒരു പുരുഷനായിരുന്നു രോഗി, 2020 ഡിസംബർ അവസാനം ടി-സെൽ അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ (STIL-TAL1 പോസിറ്റിവിറ്റി ഉള്ള T-ALL, ഒരു മോശം പ്രോഗ്നോസ്റ്റിക് ജീൻ) രോഗനിർണയം നടത്തി, പൂർണ്ണമായ മോചനം നേടുന്നതിനായി ഒരു പ്രാദേശിക ആശുപത്രിയിൽ നിരവധി തവണ പതിവായി കീമോതെറാപ്പി നടത്തി. 2021 ജൂൺ 2 ന് അച്ഛനിൽ നിന്ന് മകനിലേക്ക് ഹെമിസൈഗസ് ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ നടത്തി, പക്ഷേ നിർഭാഗ്യവശാൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷന് ശേഷം 3 മാസത്തിനുള്ളിൽ ഒരു അസ്ഥി മജ്ജ പുനരധിവാസം കണ്ടെത്തി, ഒരു സൈക്കിൾ കീമോതെറാപ്പി ഫലപ്രദമല്ലായിരുന്നു. അതേസമയം, അദ്ദേഹത്തിന് വീർത്ത കവിളുകളും വായു ചോർച്ചയും, വായയുടെ വളഞ്ഞ കോണുകളും വികസിച്ചു, കൂടാതെ ഒരു ലംബാർ പഞ്ചർ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ രക്താർബുദത്തിന്റെ വികാസത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

STIL-TAL1 പോസിറ്റിവിറ്റിയുള്ള T-ALL, അലോജെനിക് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷന് ശേഷമുള്ള ആദ്യകാല പുനരധിവാസം, കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹ രക്താർബുദം എന്നിവയുമായി സംയോജിപ്പിച്ച്, CAR-T ഇല്ലാത്ത ഈ കാലഘട്ടത്തിൽ ചികിത്സിക്കാൻ വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള ഒരു കേസാണ്. കുട്ടിയുടെ പിതാവ് തന്റെ സുഹൃത്തുക്കൾ വഴി ടിയാൻജിൻ കാൻസർ ഹോസ്പിറ്റൽ എയർപോർട്ട് ഹോസ്പിറ്റലിലെ ഹെമറ്റോളജി വിഭാഗത്തെക്കുറിച്ച് അന്വേഷിച്ചു. വിശദമായ ആശയവിനിമയത്തിന് ശേഷം, അവസാന ശ്രമമെന്ന നിലയിൽ CAR-T ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലിൽ ചേരാൻ അവർ ടിയാൻജിൻ കാൻസർ ഹോസ്പിറ്റൽ എയർപോർട്ട് ഹോസ്പിറ്റലിൽ എത്തി.

ആദ്യത്തെ CAR-T പരാജയപ്പെട്ട ട്യൂമർ കോശങ്ങൾ അതിവേഗം പെരുകി, അദ്ദേഹത്തിന്റെ ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കി.

2021 ഒക്ടോബർ 26-ന് രോഗിയെ ഹെമറ്റോളജി വകുപ്പിന്റെ ഒന്നാം വാർഡിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു. ട്യൂമർ കോശങ്ങളുടെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള വ്യാപനം കാരണം, ട്യൂമർ ലോഡ് കുറയ്ക്കുന്നതിനായി രോഗിക്ക് കീമോതെറാപ്പിക്ക് വിധേയനാകുകയും ഇൻട്രാതെക്കൽ കീമോതെറാപ്പി നൽകുകയും ചെയ്തു. സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകത്തിൽ അവശിഷ്ട രോഗമൊന്നും കാണിച്ചില്ല. സ്ഥിരതയ്ക്ക് ശേഷം, CAR-T സെൽ കൾച്ചറിനായി പിതാവിന്റെ ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ശേഖരിച്ചു. നവംബർ 19-ന്, ദാതാവിന്റെ CD7 CAR-T കോശങ്ങൾ രോഗിയിലേക്ക് കുത്തിവച്ചു.

ഇൻഫ്യൂഷൻ കഴിഞ്ഞ് ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം, CAR-T സെൽ വികാസത്തിന് മുമ്പ്, ട്യൂമർ കോശങ്ങൾ വീണ്ടും വേഗത്തിൽ പെരുകി, പെരിഫറൽ രക്തത്തിൽ ധാരാളം സ്ഫോടനങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു, ഇത് ആദ്യത്തെ CAR-T തെറാപ്പിയുടെ പരാജയത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

ഈ സമയത്ത്, ടിയാൻജിൻ കാൻസർ ഹോസ്പിറ്റൽ എയർപോർട്ട് ഹോസ്പിറ്റൽ അക്യൂട്ട് ടി-ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയയ്ക്കുള്ള യൂണിവേഴ്സൽ CAR-T (CD7 UCAR-T) യുടെ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ നടത്തുകയായിരുന്നു. മാതാപിതാക്കൾ അത്യന്തം അടിയന്തിരാവസ്ഥ പ്രകടിപ്പിച്ചു, തങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് 1% സാധ്യത പോലും പിന്തുടരുമെന്ന് പറഞ്ഞു. മെഡിക്കൽ സംഘം കുടുംബവുമായി ചർച്ച ചെയ്യുകയും രോഗിയെ CD7 UCAR-T ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലിൽ ഉൾപ്പെടുത്താൻ തീരുമാനിക്കുകയും ചെയ്തു.

CD7 UCAR-T ന് ശേഷം പൂർണ്ണമായ ആശ്വാസം, ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് കഴിഞ്ഞ് ഇപ്പോൾ 2 മാസത്തിന് ശേഷം.

ഡിസംബർ 2 ന്, രോഗിക്ക് ട്യൂമർ ലോഡ്-റിഡക്ഷൻ തെറാപ്പിയും സപ്പോർട്ടീവ് കെയറും സഹിതം CD7 U-CART സെൽ ഇൻഫ്യൂഷൻ ലഭിച്ചു. ഇൻഫ്യൂഷൻ കഴിഞ്ഞപ്പോൾ, അദ്ദേഹത്തിന് ദീർഘനേരം ഉയർന്ന പനിയും അലസതയും അനുഭവപ്പെട്ടു. അണുബാധ തടയുന്നതിനും ജലാംശം നൽകുന്നതിനുമുള്ള പിന്തുണയോടെ, അദ്ദേഹത്തിന്റെ സുപ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ സ്ഥിരത കൈവരിക്കുകയും ശരീര താപനില സാധാരണ നിലയിലാക്കുകയും ചെയ്തു.

CAR-T ന് ശേഷം 18, 28 ദിവസങ്ങളിൽ നടത്തിയ അസ്ഥിമജ്ജ, സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവക വിലയിരുത്തലുകളിൽ MRD നെഗറ്റിവിറ്റിയിൽ പൂർണ്ണമായ ആശ്വാസം ലഭിച്ചതായി സ്ഥിരീകരിച്ചു. കുട്ടിയുടെ അവസ്ഥയിൽ ഗണ്യമായ പുരോഗതിയുണ്ടായി, അവന്റെ ഊർജ്ജം തിരിച്ചുവന്നു, വിശപ്പ് വീണ്ടെടുത്തു, മുമ്പ് അസ്വസ്ഥയായിരുന്ന അവന്റെ അമ്മ പ്രതീക്ഷ വീണ്ടെടുത്തു.

നിലവിൽ, ടിയാൻജിൻ കാൻസർ ഹോസ്പിറ്റൽ എയർപോർട്ട് ഹോസ്പിറ്റലിൽ രോഗിക്ക് രണ്ടാമത്തെ ഹാപ്ലോയിഡന്റിക്കൽ എച്ച്എസ്സിടിക്ക് വിധേയനായി, ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് കഴിഞ്ഞ് 2 മാസത്തിനുശേഷം പൂർണ്ണമായ രോഗശമനം തുടരുന്നു.