Leukemia Lymphoblastic Acute (T-ALL)-01

Toetra ara-pitsaboana:

- Aretina: Lymphoma/leukemia lymphoblastic sela T

- Martsa 2020: Naseho niaraka tamin'ny kohaka miparitaka sy fivontosana mediastinal, voamarina fa lymphoma lymphoblastic sela T tamin'ny alalan'ny biopsy tamin'ny alalan'ny puncture mediastinal.

- Nahazo fitsaboana simika in-8 sy fitsaboana amin'ny taratra mihoatra ny 20, izay niafara tamin'ny fihenan'ny fivontosana eo amin'ny mediastinum.

- 16 Janoary 2021: Narary ny rantsambatana ambany ankavanana.

- Fandaharam-potoanan'ny ra: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Endriky ny tsoka taolana: 95.5% lymphoblasts primitive.

- Fitiliana ny fikorianan'ny tsoka taolana: 91.77%-n'ny sela dia lymphoblaste sela T tsy matotra.

- Filaharan'ny fototarazo: Fiovan'ny fototarazo NOTCH1, IL7R, ASXL2 hita.

- Nahazo fitsaboana Hyper-CVAD/B, fitsaboana ESHAP taorian'izay, samy tsy nahomby satria samy tsy nety sitrana.

- 18 Febroary 2021: Nampidirina tao amin'ny hopitaly.

- Nahitana tazo, ny fitiliana CT tratra dia nampiseho pnemonia.

- Fandaharam-potoanan'ny ra: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Sela tsy matotra ao amin'ny ra periferika: 90%

- Endriky ny tsoka taolana: Hypercellular (kilasy IV), 85% lymphoblasts primitive.

- Fanadihadiana momba ny immunophenotyping: 87.27%-n'ny sela dia lymphoblasts sela T primitive malignant.

- Fanadihadiana momba ny krômôzôma: 46,XX [24]; karyotype tsy ara-dalàna telo fanampiny no hita.

- Gène niovaova:

1. IL7R T244_I245insARCPL dia tsara amin'ny fiovan'ny fototarazo

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutation tsara

3. ASXL2 Q602R mutation tsara

- Fitiliana ny fitambaran'ny fototarazo leukemia: Tsy misy

- Vokatra PET/CT: Tsy misy fivontosana hypermetabolic manan-danja hita ao amin'ny taolana sy ny lavaka tsoka taolana manontolo.

Fitsaboana:

- Nanomboka fitsaboana simika VP, toy izao ny antsipiriany: Vincristine (VDS) 3mg indray mandeha, Dexamethasone (Dex) 7mg isaky ny 12 ora mandritra ny 9 andro, miaraka amin'ny fitsaboana miady amin'ny aretina.

- 1 Martsa: Nihena ho 7% ny sela tsy matotra ao amin'ny ra manodidina.

- 4 Martsa: Nanangona lymphocytes autologous ho an'ny kolontsaina sela CD7-CAR T.

- 8 Martsa: Nanomboka ny fitsaboana VLP miaraka amin'ny fitsaboana Sida benzamine.

- 14 Martsa: Nahazo fitsaboana simika amin'ny alalan'ny fitsaboana simika FC (Fludarabine 0.35g mandritra ny 3 andro, Cyclophosphamide 45mg mandritra ny 3 andro).

- 17 Martsa (fampidirana mialoha ny sela):

- Fanadihadiana momba ny immunophenotyping sisa tavela amin'ny tsoka taolana: 15.14% amin'ireo sela dia maneho CD7 mamirapiratra, CD3 manjavozavo, CD3 cytoplasmika, delta voafetra ho an'ny mpandray sela T (TCRrd), fanehoana ampahany amin'ny CD99, izay manondro sela T voalohany mamoafady.

- 19 Martsa: Nampidirina sela T CD7-CAR autologous (1 x 10^6/kg).

- Voka-dratsiny mifandraika amin'ny CAR-T: CRS kilasy 1 (tazo), tsy misy poizina amin'ny atidoha.

- 6 Aprily (Andro faha-17): Nahitana fihenana ny endriky ny tsoka taolana, tsy nahitana sela malemy ny fitiliana flow cytometry.