ايڪيوٽ لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (ٽي-آل)-01

ڪلينڪل خاصيتون:

- تشخيص: ٽي-سيل لمفوبلاسٽڪ لمفوما/ليوڪيميا

- مارچ 2020: پيروڪسسمل کنگهه ۽ ميڊياسٽينل ماس سان گڏ، ميڊياسٽينل ماس پنڪچر بايوپسي ذريعي تصديق ٿيل ٽي-سيل لمفوبلاسٽڪ ليمفوما.

- ڪيموٿراپي جا 8 چڪر ۽ ريڊيوٿراپي جا 20 کان وڌيڪ سيشن حاصل ڪيا، جنهن جي نتيجي ۾ ميڊياسٽينل ماس ۾ اهم گهٽتائي آئي.

- 16 جنوري 2021: ساڄي هيٺين عضوي ۾ سور پيدا ٿيو.

- رت جو معمول: WBC 122.29 x 10^9/L، HGB 91 g/L، PLT 51 x 10^9/L

- بون ميرو مورفولوجي: 95.5٪ پرائمري لمفوبلاسٽس.

- بون ميرو فلو سائيٽوميٽري: 91.77٪ سيلز نابالغ ٽي-سيل لمفوبلاسٽس هئا.

- جينياتي ترتيب: NOTCH1، IL7R، ASXL2 جين ۾ ميوٽيشنز جو پتو لڳايو ويو.

- هائپر-سي وي اي ڊي/بي ريگيمن، بعد ۾ ESHAP ريگيمن، ٻئي مسلسل بخار سان بي اثر.

- 18 فيبروري 2021: اسان جي اسپتال ۾ داخل.

- بخار سان گڏ، سينه جي سي ٽي ۾ نمونيا ظاهر ٿيو.

- رت جو معمول: WBC 2.89 x 10^9/L، HGB 57.7 g/L، PLT 14.9 x 10^9/L

- پردي جي رت جي نابالغ سيلز: 90٪

- بون ميرو مورفولوجي: هائپرسيلولر (IV گريڊ)، 85٪ پرائمري لمفوبلاسٽس.

- اميونوفينوٽائپنگ: 87.27٪ سيلز خطرناڪ پرائمري ٽي-سيل لمفوبلاسٽس هئا.

- ڪروموسومل تجزيو: 46,XX [24]؛ ٽي اضافي غير معمولي ڪيريو ٽائپس ڏٺا ويا.

- تبديل ٿيل جين:

1. IL7R T244_I245insARCPL ميوٽيشن مثبت

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup ميوٽيشن مثبت

3. ASXL2 Q602R ميوٽيشن مثبت

- ليوڪيميا فيوزن جين اسڪريننگ: منفي

- پي اي ٽي/سي ٽي نتيجا: پوري کنڊ ۽ هڏن جي مک جي گفا ۾ ڪو به اهم هائپر ميٽابولڪ ٽيومر فوسي ناهي.

علاج:

- وي پي ريگيمن ڪيموٿراپي شروع ڪئي، جنهن جي تفصيل هن ريت آهي: ونڪرسٽائن (وي ڊي ايس) 3 ايم جي هڪ ڀيرو، ڊيڪساميٿاسون (ڊيڪس) 7 ايم جي هر 12 ڪلاڪن ۾ 9 ڏينهن تائين، اينٽي انفيڪٽو علاج سان گڏ.

- مارچ 1: پردي جي رت جي ناپخته سيلن ۾ 7 سيڪڙو گهٽتائي ٿي.

- 4 مارچ: CD7-CAR ٽي سيل ڪلچر لاءِ آٽولوگس لففوسائٽس گڏ ڪيا ويا.

- 8 مارچ: سيڊا بينزامائن علاج سان گڏ وي ايل پي ريگيمن شروع ڪيو.

- 14 مارچ: ايف سي ريگيمن ڪيموٿراپي حاصل ڪئي (فلوڊرابائن 0.35 گرام 3 ڏينهن لاءِ، سائڪلوفاسفامائيڊ 45 ملي گرام 3 ڏينهن لاءِ).

- 17 مارچ (پري سيل انفيوژن):

- بون ميرو جي باقي اميونوفينوٽائپنگ: 15.14٪ سيلز CD7 روشن، CD3 مدھم، سائيٽوپلاسمڪ CD3، ٽي سيل ريسيپٽر محدود ڊيلٽا (TCRrd)، CD99 جو جزوي اظهار، خراب ابتدائي ٽي سيلز کي ظاهر ڪن ٿا.

- مارچ 19: انفيوز ٿيل آٽولوگس CD7-CAR ٽي سيلز (1 x 10^6/ڪلوگرام).

- CAR-T سان لاڳاپيل ضمني اثرات: گريڊ 1 CRS (بخار)، ڪو به نيوروٽوڪسيسيٽي نه.

- اپريل 6 (ڏينهن 17): بون ميرو مورفولوجي ۾ معافي ڏيکاري وئي، فلو سائيٽوميٽري خراب پرائمري سيلز کي نه ڳولي سگهيو.