አጣዳፊ ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ (T-ALL)-01

ክሊኒካዊ ባህሪያት:

- ምርመራ፡ የቲ-ሴል ሊምፎብላስቲክ ሊምፎማ/ሉኪሚያ

- መጋቢት 2020፡ በፓርክሲስማል ሳል እና በመካከለኛ ክብደት የተገኘ፣ በሜዲስቲናል የጅምላ መበሳት ባዮፕሲ የተረጋገጠ የቲ-ሴል ሊምፎብላስቲክ ሊምፎማ።

- 8 ዑደቶችን የኬሞቴራፒ እና ከ20 በላይ የራዲዮቴራፒ ክፍለ ጊዜዎችን ተቀብያለሁ፣ ይህም የሜዲስታናል ክብደት በከፍተኛ ሁኔታ እንዲቀንስ አድርጓል።

- ጥር 16፣ 2021፡ በቀኝ የታችኛው እጅና እግር ላይ ህመም ተፈጠረ።

- የደም መደበኛነት፡ WBC 122.29 x 10^9/ሊ፣ HGB 91 ግ/ሊ፣ PLT 51 x 10^9/ሊ

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ፡ 95.5% የመጀመሪያ ደረጃ ሊምፎብላስት።

- የአጥንት መቅኒ ፍሰት ሳይቶሜትሪ፡ 91.77% የሚሆኑት ሴሎች ያልበሰሉ የቲ-ሴል ሊምፎብላስት ነበሩ።

- የጄኔቲክ ቅደም ተከተል፡ በNOTCH1፣ IL7R፣ ASXL2 ጂኖች ውስጥ ሚውቴሽን ተገኝቷል።

- በመቀጠልም ሃይፐር-ሲቪኤድ/ቢ ሪሚናል፣ ESHAP ሪሚናል ተቀብያለሁ፣ ሁለቱም በተከታታይ ትኩሳት ውጤታማ አይደሉም።

- የካቲት 18፣ 2021፡ ወደ ሆስፒታላችን ገባን።

- ትኩሳት ሲኖርበት፣ የደረት ሲቲ የሳንባ ምች (pneumonia) አሳይቷል።

- የደም መደበኛነት፡ WBC 2.89 x 10^9/ሊ፣ HGB 57.7 ግ/ሊ፣ PLT 14.9 x 10^9/ሊ

- የደም ሴል ያልበሰሉ ሴሎች፡ 90%

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ፡ ሃይፐርሴሉላር (IV grade)፣ 85% የመጀመሪያ ደረጃ ሊምፎብላስት።

- ኢሚውኖፊኖቲፒንግ፡- 87.27% የሚሆኑት ሴሎች አደገኛ የሆኑ የመጀመሪያ ደረጃ ቲ-ሴል ሊምፎብላስት ነበሩ።

- የክሮሞሶም ትንተና፡ 46፣XX [24]፤ ሦስት ተጨማሪ ያልተለመዱ የካሮታይፕ ዓይነቶች ታይተዋል።

- የተለወጡ ጂኖች;

1. IL7R T244_I245insARCPL ሚውቴሽን ፖዘቲቭ

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup ሚውቴሽን ፖዘቲቭ

3. የ ASXL2 Q602R ሚውቴሽን ፖዘቲቭ

- የሉኪሚያ ውህደት ጂን ምርመራ፡- አሉታዊ

- የPET/CT ውጤቶች፡- በአፅም እና በአጥንት መቅኒ ክፍተት ውስጥ ጉልህ የሆነ የሃይፐርሜታቦሊክ ቲሞር ፎሲ የለም።

ሕክምና፡

- የቪፒ ኬሞቴራፒ ሕክምና ተጀምሯል፣ እንደሚከተለው በዝርዝር ቀርቧል፡- ቪንክሪስቲን (VDS) አንድ ጊዜ 3 ሚ.ግ.፣ ዴክሳሜታሶን (ዴክስ) በየ12 ሰዓቱ ለ9 ቀናት 7 ሚ.ግ.፣ እንዲሁም ፀረ-ኢንፌክሽን ሕክምና።

- ማርች 1፡ የፔሪፌራል ደም ያልበሰሉ ሴሎች ወደ 7% ቀንሰዋል።

- መጋቢት 4፡ ለሲዲ7-CAR ቲ ሴል ባህል የራስ-ሰር ሊምፎይተስ ተሰብስቧል።

- መጋቢት 8፡ የVLP ሕክምና ከሲዳ ቤንዛሚን ሕክምና ጋር ተጣምሮ ተጀምሯል።

- ማርች 14፡ የኤፍሲ ኬሞቴራፒ ሕክምና (0.35 ግራም ፍሎራቢን ለ3 ቀናት፣ ሳይክሎፎስፋሚድ 45 ሚ.ግ ለ3 ቀናት) ተቀብያለሁ።

- መጋቢት 17 (ቅድመ-ሴል መረቅ):

- የአጥንት መቅኒ ቀሪ ኢሚውኖፊኖታይፒንግ፡ 15.14% ሴሎች CD7 ብሩህ፣ CD3 ዲም፣ ሳይቶፕላዝሚክ CD3፣ የቲ ሴል ተቀባይ የተገደበ ዴልታ (TCRrd)፣ የCD99 ከፊል አገላለጽን ያሳያሉ፣ ይህም አደገኛ የመጀመሪያ ደረጃ ቲ ሴሎችን ያሳያል።

- ማርች 19፡ የተዋሃዱ አውቶሎጎስ CD7-CAR T ሴሎች (1 x 10^6/ኪ.ግ)።

- ከ CAR-T ጋር የተያያዙ የጎንዮሽ ጉዳቶች፡- ደረጃ 1 CRS (ትኩሳት)፣ የነርቭ መርዛማነት የለውም።

- ኤፕሪል 6 (ቀን 17): የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ ስርየት አሳይቷል፣ የፍሰት ሳይቶሜትሪ ደግሞ አደገኛ የሆኑ የመጀመሪያ ሴሎችን አላወቀም።