Ūminė limfoblastinė leukemija (T-ALL)-01

Klinikiniai požymiai:

- Diagnozė: T ląstelių limfoblastinė limfoma / leukemija

- 2020 m. kovas: Pacientas kreipėsi dėl paroksizminio kosulio ir tarpuplaučio masės, patvirtinta T ląstelių limfoblastinė limfoma, atlikta tarpuplaučio masės punkcijos biopsija.

- Gavau 8 chemoterapijos ciklus ir daugiau nei 20 radioterapijos seansų, dėl kurių reikšmingai sumažėjo tarpuplaučio masė.

- 2021 m. sausio 16 d.: Atsirado skausmas dešinėje apatinėje galūnėje.

- Kraujo tyrimų rezultatai: leukocitai 122,29 x 10^9/l, hemoglobinas 91 g/l, trombocitopeniniai leukocitai 51 x 10^9/l

- Kaulų čiulpų morfologija: 95,5 % primityvių limfoblastų.

- Kaulų čiulpų tėkmės citometrija: 91,77 % ląstelių buvo nesubrendusios T ląstelių limfoblastai.

- Genetinis sekoskaita: aptiktos mutacijos NOTCH1, IL7R, ASXL2 genuose.

- Vėliau taikytas hiper-CVAD/B režimas, vėliau ESHAP režimas, abu neveiksmingi, karščiavimas išlieka.

- 2021 m. vasario 18 d.: Paguldytas į mūsų ligoninę.

- Kreipėsi dėl karščiavimo, krūtinės ląstos KT parodė plaučių uždegimą.

- Kraujo tyrimai: leukocitai 2,89 x 10^9/l, hemoglobinas 57,7 g/l, trombocitopeniniai leukocitai 14,9 x 10^9/l

- Nesubrendusios periferinio kraujo ląstelės: 90 %

- Kaulų čiulpų morfologija: hiperląstelinė (IV laipsnio), 85 % primityvių limfoblastų.

- Imunofenotipų nustatymas: 87,27 % ląstelių buvo piktybinės primityvios T ląstelių limfoblastos.

- Chromosomų analizė: 46,XX [24]; pastebėti dar trys nenormalūs kariotipai.

- Mutavusių genų:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutacija teigiama

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutacija teigiama

3. ASXL2 Q602R mutacija teigiama

- Leukemijos susiliejimo genų patikra: neigiama

- PET/KT rezultatai: visame skelete ir kaulų čiulpų ertmėje reikšmingų hipermetabolinių navikų židinių nenustatyta.

Gydymas:

- Pradėta VP režimo chemoterapija, išsamiai aprašyta taip: vinkristinas (VDS) 3 mg vieną kartą, deksametazonas (Dex) 7 mg kas 12 valandų 9 dienas kartu su antiinfekciniu gydymu.

– Kovo 1 d.: nesubrendusių periferinio kraujo ląstelių sumažėjo iki 7 %.

– Kovo 4 d.: Surinkti autologiniai limfocitai CD7-CAR T ląstelių kultūrai.

– Kovo 8 d.: Pradėtas VLP režimas kartu su gydymu Sida benzaminu.

– Kovo 14 d.: Taikyta FC režimo chemoterapija (fludarabinas 0,35 g 3 dienas, ciklofosfamidas 45 mg 3 dienas).

– kovo 17 d. (prieš ląstelių infuziją):

- Kaulų čiulpų liekamasis imunofenotipavimas: 15,14 % ląstelių ekspresuoja CD7 bright, CD3 dim, citoplazminį CD3, T ląstelių receptorių ribojamą delta (TCRrd), dalinę CD99 ekspresiją, rodančią piktybines primityvias T ląsteles.

– Kovo 19 d.: Suleistos autologinės CD7-CAR T ląstelės (1 x 10^6/kg).

- Su CAR-T susijęs šalutinis poveikis: 1 laipsnio CRS (karščiavimas), neurotoksiškumo nėra.

– Balandžio 6 d. (17 diena): Kaulų čiulpų morfologija rodė remisiją, tėkmės citometrija piktybinių primityvių ląstelių neaptiko.