Акутна лимфобластна леукемија (Т-АЛЛ)-01

Клинички карактеристики:

- Дијагноза: Т-клеточен лимфобластен лимфом/леукемија

- март 2020: Се јавив со пароксизмална кашлица и медијастинална маса, потврден Т-клеточен лимфобластен лимфом со биопсија на пункција на медијастинална маса.

- Примив 8 циклуси хемотерапија и над 20 сесии на радиотерапија, што резултираше со значително намалување на медијастиналната маса.

- 16 јануари 2021 година: Развиена е болка во десниот долен екстремитет.

- Крвна рутина: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Морфологија на коскена срцевина: 95,5% примитивни лимфобласти.

- Проточна цитометрија на коскена срцевина: 91,77% од клетките беа незрели Т-клеточни лимфобласти.

- Генетско секвенционирање: Детектирани мутации во гените NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- Примив режим Hyper-CVAD/B, а потоа и режим ESHAP, и двата беа неефикасни со перзистентна треска.

- 18 февруари 2021 година: Примен во нашата болница.

- Се претставив со треска, компјутерската торакална снимка на градниот кош покажа пневмонија.

- Крвна рутина: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Незрели клетки на периферната крв: 90%

- Морфологија на коскена срцевина: Хиперцелуларен (IV степен), 85% примитивни лимфобласти.

- Имунофенотипизација: 87,27% од клетките беа малигни примитивни Т-клеточни лимфобласти.

- Хромозомска анализа: 46,XX [24]; забележани се три дополнителни абнормални кариотипи.

- Мутирани гени:

1. IL7R T244_I245insARCPL мутација позитивен

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup мутација позитивна

3. Позитивен на мутација ASXL2 Q602R

- Скрининг за фузионирани гени за леукемија: Негативен

- Резултати од ПЕТ/КТ: Нема значајни хиперметаболни туморски фокуси во целиот скелет и коскената срцевина.

Третман:

- Започнав со VP режим на хемотерапија, детално опишан на следниов начин: Винкристин (VDS) 3 mg еднаш, Дексаметазон (Dex) 7 mg на секои 12 часа во тек на 9 дена, заедно со антиинфективен третман.

- 1 март: Незрелите клетки во периферната крв се намалени на 7%.

- 4 март: Собрани автологни лимфоцити за култура на CD7-CAR Т клетки.

- 8 март: Започнат е режим на VLP во комбинација со третман со Сида бензамин.

- 14 март: Примив хемотерапија во FC режимот (флударабин 0,35 g во тек на 3 дена, циклофосфамид 45 mg во тек на 3 дена).

- 17 март (претходна инфузија на клетки):

- Резидуална имунофенотипизација на коскена срцевина: 15,14% од клетките експресираат светол CD7, слаб CD3, цитоплазматски CD3, ограничен делта на Т-клеточниот рецептор (TCRrd), делумна експресија на CD99, што укажува на малигни примитивни Т-клетки.

- 19 март: Инфузирани автологни CD7-CAR Т-клетки (1 x 10^6/кг).

- Несакани ефекти поврзани со CAR-T: CRS од степен 1 ​​(треска), без невротоксичност.

- 6 април (Ден 17): Морфологијата на коскената срцевина покажа ремисија, проточната цитометрија не откри малигни примитивни клетки.