Lesemi lenfoblastik egi (T-ALL)-01

Karakteristik klinik yo:

- Dyagnostik: Lenfom/lesemi lenfoblastik selil T

- Mas 2020: Prezante ak tous paroksistik ak mas mediastinal, lenfom lenfoblastik selil T konfime pa byopsi ponksyon mas mediastinal.

- Mwen te resevwa 8 sik chimyoterapi ak plis pase 20 sesyon radyoterapi, sa ki te lakòz yon rediksyon siyifikatif nan mas mediastinal la.

- 16 janvye 2021: Li te kòmanse gen doulè nan manm enferyè dwat la.

- Woutin san: globil blan 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Mòfoloji mwèl zo a: 95.5% lenfoblas primitif.

- Sitometri koule mwèl zo: 91.77% nan selil yo se te lenfoblas selil T ki imatur.

- Sekansaj jenetik: Yo detekte mitasyon nan jèn NOTCH1, IL7R, ASXL2 yo.

- Mwen te resevwa rejim Hyper-CVAD/B, rejim ESHAP apre sa, toulede pa t efikas ak lafyèv pèsistan.

- 18 fevriye 2021: Admèt nan lopital nou an.

- Li te prezante ak lafyèv, eskanè pwatrin lan te montre nemoni.

- Woutin san: globil blan 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Selil imatrikilasyon nan san periferik: 90%

- Mòfoloji mwèl zo a: Ipèrselilè (klas IV), 85% lenfoblas primitif.

- Iminofenotipaj: 87.27% nan selil yo se te lenfoblas selil T primitif malfezan.

- Analiz kwomozòm: 46,XX [24]; twa lòt karyotip anòmal obsève.

- Jèn ki sibi mitasyon:

1. Mitasyon IL7R T244_I245insARCPL pozitif

2. Mitasyon NOTCH1 E1583_Q1584dup pozitif

3. Mitasyon ASXL2 Q602R pozitif

- Depistaj jèn fizyon lesemi: Negatif

- Rezilta PET/CT: Pa gen okenn fwaye timè ipèmetabolik siyifikatif nan tout skelèt la ak kavite mwèl zo a.

Tretman:

- Mwen te kòmanse chimyoterapi ak rejim VP a, jan sa dekri anba a: Vinkristin (VDS) 3mg yon fwa, Deksametazòn (Dex) 7mg chak 12 èdtan pandan 9 jou, ansanm ak tretman anti-enfeksyon.

- 1ye mas: Selil imatur nan san periferik yo redwi a 7%.

- 4 Mas: Kolekte lenfosit otològ pou kilti selil T CD7-CAR.

- 8 Mas: Mwen te kòmanse rejim VLP a konbine avèk tretman benzamin Sida.

- 14 mas: Mwen te resevwa chimyoterapi avèk rejim FC (Fludarabine 0.35g pandan 3 jou, Cyclophosphamide 45mg pandan 3 jou).

- 17 mas (pre-perfusion selilè):

- Iminofenotipaj rezidyèl mwèl zo a: 15.14% selil yo eksprime CD7 klere, CD3 fèb, CD3 sitoplasmik, reseptè selil T delta restriksyon (TCRrd), ekspresyon pasyèl CD99, ki endike selil T primitif malfezan.

- 19 mas: Selil CD7-CAR T otològ yo te enjekte (1 x 10^6/kg).

- Efè segondè ki gen rapò ak CAR-T: CRS Grad 1 (lafyèv), pa gen newotoksisite.

- 6 avril (Jou 17): Mòfoloji mwèl zo a te montre remisyon, sitometri koule a pa t detekte selil primitif malfezan.