Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիա (T-ALL)-01

Կլինիկական առանձնահատկություններ՝

- Ախտորոշում՝ T-բջջային լիմֆոբլաստային լիմֆոմա/լեյկեմիա

- 2020 թվականի մարտ։ Դիմել է պարոքսիզմալ հազով և միջնորմի զանգվածով, միջնորմի զանգվածի պունկցիոն բիոպսիայի միջոցով հաստատվել է T-բջջային լիմֆոբլաստային լիմֆոմա։

- Ստացել եմ քիմիաթերապիայի 8 ցիկլ և ճառագայթային թերապիայի 20-ից ավելի սեանս, ինչի արդյունքում միջնորմի զանգվածը զգալիորեն նվազել է։

- 2021 թվականի հունվարի 16-ին։ Զարգացել է ցավ աջ ստորին վերջույթում։

- Արյան ընդհանուր վերլուծության հաշվարկ՝ լեյկոցիտներ 122.29 x 10^9/լ, HGB 91 գ/լ, PLT 51 x 10^9/լ

- Ոսկրածուծի ձևաբանություն՝ 95.5% պարզունակ լիմֆոբլաստներ։

- Ոսկրածուծի հոսքային ցիտոմետրիա. բջիջների 91.77%-ը անհաս T-բջջային լիմֆոբլաստներ էին։

- Գենետիկական հաջորդականացում. NOTCH1, IL7R, ASXL2 գեների մուտացիաներ են հայտնաբերվել։

- Ստացել եմ Hyper-CVAD/B ռեժիմ, ապա՝ ESHAP ռեժիմ, երկուսն էլ անարդյունավետ են եղել՝ կայուն տենդի պատճառով։

- 2021 թվականի փետրվարի 18-ին։ Ընդունվել է մեր հիվանդանոց։

- Ներկայացել է ջերմությամբ, կրծքավանդակի համակարգչային շերտագրությունը ցույց է տվել թոքաբորբ։

- Արյան ընդհանուր վերլուծության հաշվարկ՝ լեյկոցիտներ 2.89 x 10^9/լ, HGB 57.7 գ/լ, PLT 14.9 x 10^9/լ

- Ծայրամասային արյան անհաս բջիջներ՝ 90%

- Ոսկրածուծի ձևաբանություն. Հիպերբջջային (IV աստիճան), 85% պարզունակ լիմֆոբլաստներ։

- Իմունաֆենոտիպավորում. բջիջների 87.27%-ը չարորակ, պրիմիտիվ T-բջջային լիմֆոբլաստներ էին։

- Քրոմոսոմային վերլուծություն՝ 46,XX [24]; դիտարկվել են երեք լրացուցիչ աննորմալ կարիոտիպեր։

- Մուտացված գեներ.

1. IL7R T244_I245insARCPL մուտացիայի դրական

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup մուտացիայի դրական արդյունք

3. ASXL2 Q602R մուտացիայի դրական արդյունք

- Լեյկեմիայի միաձուլման գեների սկրինինգ. Բացասական

- ՊԵՏ/ՀՏ արդյունքներ. Ամբողջ կմախքում և ոսկրածուծի խոռոչում նշանակալի հիպերմետաբոլիկ ուռուցքային օջախներ չկան։

Բուժում.

- Սկսել եմ VP քիմիաթերապիայի ռեժիմը, որը մանրամասն նկարագրված է հետևյալ կերպ՝ վինկրիստին (VDS) 3 մգ մեկ անգամ, դեքսամետազոն (Dex) 7 մգ յուրաքանչյուր 12 ժամը մեկ, 9 օրվա ընթացքում, ինչպես նաև հակավարակային բուժում։

- մարտի 1. Ծայրամասային արյան անհաս բջիջների քանակը նվազել է մինչև 7%։

- Մարտի 4. Հավաքվել են ինքնաբջջային լիմֆոցիտներ CD7-CAR T բջիջների կուլտուրայի համար։

- Մարտի 8։ Սկսել եմ VLP ռեժիմը՝ զուգակցված Սիդա բենզամինով բուժման հետ։

- Մարտի 14: Ստացել է FC ռեժիմի քիմիաթերապիա (Ֆլուդարաբին 0.35 գ՝ 3 օր, Ցիկլոֆոսֆամիդ 45 մգ՝ 3 օր):

- մարտի 17 (բջիջների նախնական ներարկում):

- Ոսկրածուծի մնացորդային իմունաֆենոտիպավորում. բջիջների 15.14%-ը արտահայտում է CD7 պայծառ, CD3 մշուշոտ, ցիտոպլազմային CD3, T բջջային ընկալիչի սահմանափակ դելտա (TCRrd), CD99-ի մասնակի արտահայտում, ինչը վկայում է չարորակ պրիմիտիվ T բջիջների մասին։

- Մարտի 19։ Ինֆուզիայի ենթարկվեցին աուտոլոգ CD7-CAR T բջիջները (1 x 10^6/կգ)։

- CAR-T-ի հետ կապված կողմնակի ազդեցություններ՝ 1-ին աստիճանի CRS (տենդ), նյարդաթունավորություն չկա։

- Ապրիլի 6 (17-րդ օր). Ոսկրածուծի ձևաբանությունը ցույց տվեց ռեմիսիա, հոսքային ցիտոմետրիան չարորակ պրիմիտիվ բջիջներ չհայտնաբերեց։