Жедел лимфобластты лейкемия (T-ALL)-01

Клиникалық ерекшеліктері:

- Диагноз: Т-жасушалық лимфобластты лимфома/лейкемия

- 2020 жылғы наурыз: Ұстамалы жөтел және көкірек маңындағы ісінумен келді, көкірек маңындағы ісінуді пункциялау биопсиясы арқылы Т-жасушалық лимфобласттық лимфома расталды.

- 8 цикл химиотерапия және 20-дан астам сәулелік терапия сеансын алды, нәтижесінде көкірек ортаңғы массасы айтарлықтай азайды.

- 2021 жылғы 16 қаңтар: Оң жақ аяқ-қолда ауырсыну пайда болды.

- Қан анализі: лейкоциттер 122,29 x 10^9/л, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/л

- Сүйек кемігінің морфологиясы: 95,5% қарапайым лимфобласттар.

- Сүйек кемігі ағынының цитометриясы: жасушалардың 91,77%-ы жетілмеген Т-жасушалық лимфобласттар болды.

- Генетикалық секвенирлеу: NOTCH1, IL7R, ASXL2 гендеріндегі мутациялар анықталды.

- Кейіннен Hyper-CVAD/B режимін, ESHAP режимін қабылдады, екеуі де тұрақты қызбамен тиімсіз болды.

- 2021 жылдың 18 ақпаны: Біздің ауруханаға жатқызылды.

- Дене қызуы көтерілді, кеуде қуысының компьютерлік томографиясында пневмония анықталды.

- Қан анализі: лейкоциттер 2,89 x 10^9/л, HGB 57,7 г/л, PLT 14,9 x 10^9/л

- Перифериялық қанның жетілмеген жасушалары: 90%

- Сүйек кемігінің морфологиясы: Гипержасушалы (IV дәрежелі), 85% қарабайыр лимфобласттар.

- Иммунофенотиптеу: жасушалардың 87,27%-ы қатерлі қарабайыр Т-жасушалық лимфобласттар болды.

- Хромосомалық талдау: 46,XX [24]; үш қосымша ауытқулы кариотип байқалды.

- Мутацияланған гендер:

1. IL7R T244_I245insARCPL мутациясы оң

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup мутациясы оң

3. ASXL2 Q602R мутациясы оң

- Лейкемия генінің бірігуін тексеру: теріс

- ПЭТ/КТ нәтижелері: Қаңқа мен сүйек кемігінің қуысында айтарлықтай гиперметаболикалық ісік ошақтары жоқ.

Емдеу:

- VP режиміндегі химиотерапияны бастады, егжей-тегжейлі сипаттамасы келесідей: Винкристин (VDS) бір рет 3 мг, Дексаметазон (Dex) 7 мг әр 12 сағат сайын 9 күн бойы, инфекцияға қарсы еммен бірге.

- 1 наурыз: Перифериялық қанның жетілмеген жасушалары 7%-ға дейін төмендеді.

- 4 наурыз: CD7-CAR Т жасушаларын өсіру үшін аутологиялық лимфоциттер жиналды.

- 8 наурыз: Сида бензамин емін біріктіріп VLP режимін бастадым.

- 14 наурыз: ФК химиотерапиясын алды (3 күн бойы Флударабин 0,35 г, 3 күн бойы циклофосфамид 45 мг).

- 17 наурыз (жасуша алдындағы инфузия):

- Сүйек кемігінің қалдық иммунофенотиптендіруі: жасушалардың 15,14%-ы CD7-ні ашық, CD3-ті күңгірт, цитоплазмалық CD3, Т-жасуша рецепторының шектелген дельта (TCRrd), CD99-дың ішінара экспрессиясы, бұл қатерлі қарабайыр Т-жасушаларын көрсетеді.

- 19 наурыз: Аутологиялық CD7-CAR Т жасушалары енгізілді (1 x 10^6/кг).

- CAR-T-мен байланысты жанама әсерлер: 1 дәрежелі CRS (қызба), нейроуыттылық жоқ.

- 6 сәуір (17-ші күн): Сүйек кемігінің морфологиясы ремиссияны көрсетті, ағынды цитометрия қатерлі қарабайыр жасушаларды анықтамады.