Talamak na Lymphoblastic Leukemia (T-ALL)-01

Mga klinikal na katangian:

- Diyagnosis: T-cell lymphoblastic lymphoma/leukemia

- Marso 2020: May kasamang paroxysmal na ubo at mediastinal mass, nakumpirma ang T-cell lymphoblastic lymphoma sa pamamagitan ng mediastinal mass puncture biopsy.

- Nakatanggap ng 8 cycle ng chemotherapy at mahigit 20 sesyon ng radiotherapy, na nagresulta sa malaking pagbawas ng mediastinal mass.

- Enero 16, 2021: Nakaramdam ng pananakit sa kanang ibabang bahagi ng katawan.

- Rutina ng dugo: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Morpolohiya ng utak ng buto: 95.5% mga primitibong lymphoblast.

- Bone marrow flow cytometry: 91.77% ng mga selula ay mga immature na T-cell lymphoblast.

- Pagsunod-sunod ng henetiko: Natukoy ang mga mutasyon sa mga gene na NOTCH1, IL7R, at ASXL2.

- Nakatanggap ng Hyper-CVAD/B regimen, at ESHAP regimen kalaunan, ngunit parehong hindi epektibo dahil sa patuloy na lagnat.

- Pebrero 18, 2021: Na-admit sa aming ospital.

- May lagnat, ang CT scan ng dibdib ay nagpakita ng pulmonya.

- Rutina ng dugo: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Mga selulang hindi pa hinog sa paligid ng dugo: 90%

- Morpolohiya ng utak ng buto: Hypercellular (IV grade), 85% primitive lymphoblasts.

- Immunophenotyping: 87.27% ng mga selula ay malignant primitive T-cell lymphoblasts.

- Pagsusuri ng Chromosome: 46,XX [24]; tatlong karagdagang abnormal na karyotype ang naobserbahan.

- Mga mutadong gene:

1. Positibo sa mutasyon ng IL7R T244_I245insARCPL

2. Positibo ang mutasyon ng NOTCH1 E1583_Q1584dup

3. Positibo sa mutasyon ng ASXL2 Q602R

- Pagsusuri sa gene ng leukemia fusion: Negatibo

- Mga resulta ng PET/CT: Walang makabuluhang hypermetabolic tumor foci sa buong skeleton at bone marrow cavity.

Paggamot:

- Sinimulan ang VP regimen chemotherapy, na nakadetalye bilang sumusunod: Vincristine (VDS) 3mg isang beses, Dexamethasone (Dex) 7mg bawat 12 oras sa loob ng 9 na araw, kasama ang anti-infective na paggamot.

- Marso 1: Nabawasan sa 7% ang mga immature na selula ng peripheral blood.

- Marso 4: Nangolekta ng mga autologous lymphocytes para sa CD7-CAR T cell culture.

- Marso 8: Sinimulan ang regimen ng VLP na sinamahan ng paggamot gamit ang Sida benzamine.

- Marso 14: Sumailalim sa FC regimen chemotherapy (Fludarabine 0.35g sa loob ng 3 araw, Cyclophosphamide 45mg sa loob ng 3 araw).

- Marso 17 (pre-cell infusion):

- Natitirang immunophenotyping ng utak ng buto: 15.14% ng mga selula ay nagpapahayag ng maliwanag na CD7, madilim na CD3, cytoplasmic CD3, T cell receptor restricted delta (TCRrd), bahagyang ekspresyon ng CD99, na nagpapahiwatig ng malignant primitive T cells.

- Marso 19: Nilagyan ng autologous CD7-CAR T cells (1 x 10^6/kg).

- Mga side effect na kaugnay ng CAR-T: Grade 1 CRS (lagnat), walang neurotoxicity.

- Abril 6 (Araw 17): Ang morpolohiya ng utak ng buto ay nagpakita ng remisyon, ang flow cytometry ay hindi nakatuklas ng mga malignant primitive cells.