ជំងឺមហារីកឈាមឡាំហ្វូប្លាស្ទិកស្រួចស្រាវ (T-ALL) -01

លក្ខណៈពិសេសគ្លីនិក៖

- ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖ ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ/ជំងឺមហារីកឈាមកោសិកា T

- ខែមីនា ឆ្នាំ២០២០៖ បង្ហាញរោគសញ្ញាក្អក paroxysmal និងដុំសាច់ mediastinal ដែលបានបញ្ជាក់ជាជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ T-cell lymphoblastic lymphoma ដោយការធ្វើកោសល្យវិច័យ mediastinal puncture។

- បានទទួលការព្យាបាលដោយគីមីចំនួន ៨ វដ្ត និងការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មជាង ២០ វគ្គ ដែលបណ្តាលឱ្យមានការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃម៉ាស mediastinal ។

- ថ្ងៃទី ១៦ ខែមករា ឆ្នាំ ២០២១៖ មានអាការៈឈឺចាប់នៅអវយវៈខាងក្រោមខាងស្តាំ។

- ទម្លាប់​ឈាម៖ កោសិកា​ឈាមស ១២២.២៩ x ១០^៩/លីត្រ, HGB ៩១ ក្រាម/លីត្រ, PLT ៥១ x ១០^៩/លីត្រ

- រូបរាងខួរឆ្អឹង៖ ៩៥.៥% ជាកោសិកាឡាំហ្វូប្លាសបឋម។

- ការវិភាគស៊ីតូម៉ែត្រីនៃលំហូរខួរឆ្អឹង៖ 91.77% នៃកោសិកាគឺជាកោសិកាឡាំហ្វូប្លាសកោសិកា T ដែលមិនទាន់ពេញវ័យ។

- ការ​ធ្វើ​លំដាប់​ហ្សែន៖ ការ​ផ្លាស់​ប្តូរ​ហ្សែន​នៅ​ក្នុង​ហ្សែន NOTCH1, IL7R, ASXL2 ត្រូវ​បាន​រក​ឃើញ។

- បានទទួលការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ Hyper-CVAD/B និងការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ ESHAP ជាបន្តបន្ទាប់ ដែលទាំងពីរនេះគ្មានប្រសិទ្ធភាព ដោយមានគ្រុនក្តៅជាប់រហូត។

- ថ្ងៃទី ១៨ ខែកុម្ភៈ ឆ្នាំ ២០២១៖ បានចូលសម្រាកព្យាបាលនៅមន្ទីរពេទ្យរបស់យើង។

- បង្ហាញ​ខ្លួន​ដោយ​មាន​គ្រុនក្តៅ ហើយ​ការ​ថត CT ទ្រូង​បង្ហាញ​ពី​ជំងឺ​រលាក​សួត។

- ទម្លាប់​ឈាម៖ កោសិកា​ឈាមស ២,៨៩ x ១០^៩/លីត្រ, HGB ៥៧,៧ ក្រាម/លីត្រ, PLT ១៤,៩ x ១០^៩/លីត្រ

- កោសិកាឈាមគ្រឿងកុំផ្លិចមិនទាន់ពេញវ័យ៖ 90%

- សណ្ឋានវិទ្យាខួរឆ្អឹង៖ អ៊ីពែរកោសិកា (ថ្នាក់ទី IV) ៨៥% ជាឡាំហ្វូប្លាសបឋម។

- ការកំណត់លក្ខណៈភាពស៊ាំ៖ 87.27% នៃកោសិកាគឺជាកោសិកាឡាំហ្វូប្លាសកោសិកា T បឋមដែលមានសភាពសាហាវ។

- ការវិភាគក្រូម៉ូសូម៖ 46,XX [24]; មានការសង្កេតឃើញការីយ៉ូទីបមិនប្រក្រតីចំនួនបីបន្ថែមទៀត។

- ហ្សែនដែលបានផ្លាស់ប្តូរ៖

១. IL7R T244_I245ins ការផ្លាស់ប្តូរ ARCPL វិជ្ជមាន

2. ការផ្លាស់ប្តូរ NOTCH1 E1583_Q1584dup វិជ្ជមាន

៣. ការផ្លាស់ប្តូរ ASXL2 Q602R វិជ្ជមាន

- ការពិនិត្យហ្សែនផ្សំមហារីកឈាម៖ អវិជ្ជមាន

- លទ្ធផល PET/CT៖ មិនមានចំណុចកណ្តាលនៃដុំសាច់មេតាបូលីកខ្ពស់នៅក្នុងប្រហោងឆ្អឹង និងខួរឆ្អឹងទាំងមូលទេ។

ការព្យាបាល៖

- បានចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយប្រើគីមី VP regimen ដែលមានលម្អិតដូចខាងក្រោម៖ Vincristine (VDS) 3mg ម្តង, Dexamethasone (Dex) 7mg រៀងរាល់ 12 ម៉ោងម្តង រយៈពេល 9 ថ្ងៃ រួមជាមួយនឹងការព្យាបាលប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគ។

- ថ្ងៃទី 1 ខែមីនា៖ កោសិកាឈាមមិនទាន់ពេញវ័យបានថយចុះមកត្រឹម 7%។

- ថ្ងៃទី 4 ខែមីនា៖ បានប្រមូលកោសិកាឡាំហ្វូស៊ីតអូតូឡូកសម្រាប់ការដាំដុះកោសិកា T CD7-CAR។

- ថ្ងៃទី 8 ខែមីនា៖ បានចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយ VLP រួមផ្សំជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយ Sida benzamine។

- ថ្ងៃទី 14 ខែមីនា៖ បានទទួលការព្យាបាលដោយគីមី FC regimen (Fludarabine 0.35g រយៈពេល 3 ថ្ងៃ, Cyclophosphamide 45mg រយៈពេល 3 ថ្ងៃ)។

- ថ្ងៃទី ១៧ ខែមីនា (ការចាក់បញ្ចូលកោសិកាមុន)៖

- ការកំណត់​លក្ខណៈ​ភាពស៊ាំ​ដែលនៅសេសសល់​ក្នុងខួរឆ្អឹង៖ កោសិកា 15.14% បង្ហាញ​សញ្ញា​ពណ៌​ភ្លឺ CD7, ពណ៌​ស្រអាប់ CD3, ស៊ីតូប្លាស្មិក CD3, ដេលតា​អង់ស៊ីម​ទទួល​កោសិកា T (TCRrd), បង្ហាញ​សញ្ញា​ពណ៌​មួយផ្នែក​នៃ CD99 ដែល​បង្ហាញ​ពី​កោសិកា T បឋម​សាហាវ។

- ថ្ងៃទី 19 ខែមីនា៖ បញ្ចូលកោសិកា T CD7-CAR ដោយខ្លួនឯង (1 x 10^6/គីឡូក្រាម)។

- ផលប៉ះពាល់ដែលទាក់ទងនឹង CAR-T៖ CRS ថ្នាក់ទី 1 (គ្រុនក្តៅ) គ្មានជាតិពុលសរសៃប្រសាទ។

- ថ្ងៃទី 6 ខែមេសា (ថ្ងៃទី 17): រូបរាងខួរឆ្អឹងបានបង្ហាញពីភាពធូរស្បើយ ប៉ុន្តែការវិភាគលំហូរស៊ីតូម៉ែត្រីមិនបានរកឃើញកោសិកាបឋមសាហាវទេ។