Ýiti limfoblastik leýkemiýa (T-ALL)-01

Kliniki aýratynlyklary:

- Diagnoz: T-hüjreli limfoblastik limfoma/leýkemiýa

- 2020-nji ýylyň marty: Paroksizmal üsgürme we mediastinal massa bilen ýüze çykdy, mediastinal massa punksiýasy biopsiýasy arkaly T-hüjreli limfoblast limfomasy tassyklanyldy.

- 8 sikl himioterapiýa we 20-den gowrak radioterapiýa seansyny aldy, netijede mediastinal massanyň ep-esli azalmagy boldy.

- 2021-nji ýylyň 16-njy ýanwary: Sag aşaky aýagynda agyry döredi.

- Gan barlaglarynyň tertibi: leýkositler 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Süňk ýiliginiň morfologiýasy: 95,5% ilkinji limfoblastlar.

- Süňk ýiliginiň akymynyň sitometriýasy: öýjükleriň 91.77% -i ýetişmedik T-hüjre limfoblastlarydy.

- Genetiki yzygiderlik: NOTCH1, IL7R, ASXL2 genlerinde mutasiýalar ýüze çykaryldy.

- Soňra Hyper-CVAD/B režimini, ESHAP režimini aldym, ikisi hem dowamly gyzgynlyk bilen netijesiz boldy.

- 2021-nji ýylyň 18-nji fewraly: Hassahanamyza ýerleşdirildi.

- Gyzgynlyk bilen geldi, döş kletkasynyň KT-synda pnewmoniýa görkezildi.

- Gan barlaglary: leýkositler 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Periferik gan ýetişmedik öýjükleri: 90%

- Süňk ýiliginiň morfologiýasy: Giperhüjreli (IV derejeli), 85% ilkinji limfoblastlar.

- Immunofenotipleşdirme: Öýjükleriň 87,27% -i zyýanly primitiw T-hüjre limfoblastlarydy.

- Hromosom analizi: 46,XX [24]; goşmaça üç sany anomal kariotip syn edildi.

- Mutasiýa geçiren genler:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutasiýasynyň oňyn netijesi

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasiýa oňyn

3. ASXL2 Q602R mutasiýasynyň oňyn netijesi

- Leýkemiýanyň birleşme gen barlagy: Negatiw

- PET/KT netijeleri: Skeletiň we süňk ýiliginiň boşlugynyň tutuş böleginde düýpli gipermetabolik şiş ojaklary ýok.

Bejergi:

- VP režimli himioterapiýa başlady, aşakdaky ýaly jikme-jik beýan edilýär: Winkristin (VDS) bir gezek 3 mg, Deksametazon (Dex) 7 mg her 12 sagatda 9 günläp, infeksiýa garşy bejergi bilen birlikde.

- 1-nji mart: Periferik gandaky ýetişmedik öýjükler 7% -e çenli azaldy.

- 4-nji mart: CD7-CAR T öýjükleriniň medeniýeti üçin awtolog limfositler ýygnaldy.

- 8-nji mart: Sida benzamin bejergisi bilen utgaşdyrylan VLP režimine başlady.

- 14-nji mart: FC režimli himioterapiýa aldy (3 günläp 0.35g fludarabin, 3 günläp 45mg siklofosfamid).

- 17-nji mart (hüjreden öňki infuziýa):

- Süňk ýiliginiň galyndy immunofenotipleşdirilmegi: öýjükleriň 15.14% -i CD7-ni ýagty, CD3-i garaňky, sitoplazmatik CD3-i, T öýjük reseptorynyň çäklendirilen deltasyny (TCRrd), CD99-yň bölekleýin ekspresiýasy, bu bolsa zyýanly primitiw T öýjüklerini görkezýär.

- 19-njy mart: Awtolog CD7-CAR T öýjükleriniň infuziýa edilmegi (1 x 10^6/kg).

- CAR-T bilen baglanyşykly goşmaça täsirler: 1-nji derejeli CRS (gyzgynlyk), neýrotoksiklik ýok.

- 6-njy aprel (17-nji gün): Süňk ýiliginiň morfologiýasy remissiýany görkezdi, akym sitometriýasy zyýanly primitiw öýjükleri anyklamady.