Akūta limfoblastiska leikēmija (T-ALL)-01

Klīniskās pazīmes:

- Diagnoze: T-šūnu limfoblastiska limfoma/leikēmija

- 2020. gada marts: Pacients vēršas pie ārsta ar paroksizmālu klepu un mediastinālu masu, ar mediastināla masas punkcijas biopsiju apstiprināta T šūnu limfoblastiska limfoma.

- Saņēma 8 ķīmijterapijas ciklus un vairāk nekā 20 staru terapijas sesijas, kā rezultātā ievērojami samazinājās mediastinālā masa.

- 2021. gada 16. janvāris: Parādījās sāpes labajā apakšējā ekstremitātē.

- Asins analīzes: leikocīti 122,29 x 10^9/l, hemoglobīns 91 g/l, trombotiski tauki 51 x 10^9/l

- Kaulu smadzeņu morfoloģija: 95,5% primitīvu limfoblastu.

- Kaulu smadzeņu plūsmas citometrija: 91,77% šūnu bija nenobriedušas T šūnu limfoblastas.

- Ģenētiskā sekvencēšana: konstatētas mutācijas NOTCH1, IL7R, ASXL2 gēnos.

- Pēc tam saņēma Hyper-CVAD/B shēmu, ESHAP shēmu, abas neefektīvas ar pastāvīgu drudzi.

- 2021. gada 18. februāris: Uzņemts mūsu slimnīcā.

- Pacients nāca klajā ar drudzi, krūškurvja datortomogrāfija uzrādīja pneimoniju.

- Asins analīzes: leikocīti 2,89 x 10^9/l, hemoglobīns 57,7 g/l, trombotiski tauki 14,9 x 10^9/l

- Perifēro asiņu nenobriedušās šūnas: 90%

- Kaulu smadzeņu morfoloģija: hipercelulāra (IV pakāpe), 85% primitīvu limfoblastu.

- Imunofenotipa noteikšana: 87,27% šūnu bija ļaundabīgi primitīvi T-šūnu limfoblasti.

- Hromosomu analīze: 46,XX [24]; novēroti vēl trīs patoloģiski kariotipi.

- Mutēti gēni:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutācija pozitīva

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutācija pozitīva

3. ASXL2 Q602R mutācijas pozitīvs tests

- Leikēmijas saplūšanas gēnu skrīnings: Negatīvs

- PET/CT rezultāti: visā skeletā un kaulu smadzeņu dobumā nav būtisku hipermetabolisku audzēja perēkļu.

Ārstēšana:

- Uzsākta VP režīma ķīmijterapija, kas detalizēti aprakstīta šādi: vinkristīns (VDS) 3 mg vienu reizi, deksametazons (Dex) 7 mg ik pēc 12 stundām 9 dienas, kā arī pretinfekcijas ārstēšana.

- 1. marts: Perifēro asiņu nenobriedušo šūnu skaits samazināts līdz 7 %.

- 4. marts: Savākti autologi limfocīti CD7-CAR T šūnu kultūrai.

- 8. marts: Uzsākta VLP shēma kombinācijā ar Sida benzamīna terapiju.

- 14. marts: Saņēma FC shēmas ķīmijterapiju (fludarabīns 0,35 g 3 dienas, ciklofosfamīds 45 mg 3 dienas).

- 17. marts (pirms šūnu infūzijas):

- Kaulu smadzeņu atlieku imunofenotipēšana: 15,14% šūnu ekspresē CD7 bright, CD3 dim, citoplazmatisko CD3, T šūnu receptoru ierobežoto delta (TCRrd), daļēju CD99 ekspresiju, kas norāda uz ļaundabīgām primitīvām T šūnām.

- 19. marts: ievadītas autologas CD7-CAR T šūnas (1 x 10^6/kg).

- Ar CAR-T saistītas blakusparādības: 1. pakāpes CRS (drudzis), bez neirotoksicitātes.

- 6. aprīlis (17. diena): Kaulu smadzeņu morfoloģija uzrādīja remisiju, plūsmas citometrija ļaundabīgas primitīvas šūnas nekonstatēja.