Востры лімфабластны лейкоз (Т-ВЛЛ)-01

Клінічныя асаблівасці:

- Дыягназ: Т-клетачная лімфобластная лімфома/лейкемія

- Сакавік 2020 г.: Звярнуліся са скаргамі на прыступавы кашаль і пухліну міжсцення, пацверджаная Т-клетачная лімфобластная лімфома пры дапамозе пункцыйнай біяпсіі пухліны міжсцення.

- Атрымаў 8 цыклаў хіміятэрапіі і больш за 20 сеансаў прамянёвай тэрапіі, што прывяло да значнага памяншэння масы міжсцення.

- 16 студзеня 2021 г.: з'явіўся боль у правай ніжняй канечнасці.

- Аналіз крыві: лейкацыты 122,29 x 10^9/л, гемаглабін 91 г/л, тромбоцыты 51 x 10^9/л

- Марфалогія касцявога мозгу: 95,5% прымітыўных лімфабластаў.

- Праточная цытаметрыя касцявога мозгу: 91,77% клетак былі няспелымі Т-клетачнымі лімфабластамі.

- Генетычнае секвенаванне: выяўленыя мутацыі ў генах NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- Пасля гэтага атрымліваў рэжым Hyper-CVAD/B, а затым рэжым ESHAP, абодва былі неэфектыўнымі пры ўстойлівай ліхаманцы.

- 18 лютага 2021 г.: шпіталізаваны ў нашу бальніцу.

— Звярнуўся з ліхаманкай, КТ грудной клеткі паказала пнеўманію.

- Аналіз крыві: лейкацыты 2,89 x 10^9/л, гемаглабін 57,7 г/л, тромбоцыты 14,9 x 10^9/л

- Неспелыя клеткі перыферычнай крыві: 90%

- Марфалогія касцявога мозгу: гіперклеткавая (IV ступень), 85% прымітыўных лімфабластаў.

- Імунафенатыпаванне: 87,27% клетак былі злаякаснымі прымітыўнымі Т-клетачнымі лімфабластамі.

- Храмасомны аналіз: 46,XX [24]; назіраліся тры дадатковыя анамальныя карыятыпы.

- Мутаваныя гены:

1. Пазітыўная мутацыя IL7R T244_I245insARCPL

2. Пазітыўная мутацыя NOTCH1 E1583_Q1584dup

3. Пазітыўная мутацыя ASXL2 Q602R

- Скрынінг генаў зліцця лейкеміі: адмоўны

- Вынікі ПЭТ/КТ: адсутнічаюць значныя гіперметабалічныя пухлінныя агмені ва ўсім шкілеце і поласці касцявога мозгу.

Лячэнне:

— Пачата хіміятэрапія па схеме VP, падрабязнасці якой наступныя: вінкрысцін (VDS) 3 мг аднаразова, дэксаметазон (Dex) 7 мг кожныя 12 гадзін на працягу 9 дзён, а таксама супрацьінфекцыйнае лячэнне.

- 1 сакавіка: колькасць няспелых клетак перыферычнай крыві зніжана да 7%.

- 4 сакавіка: Збор аўталагічных лімфацытаў для культуры CD7-CAR Т-клетак.

- 8 сакавіка: Пачаўся рэжым VLP у спалучэнні з лячэннем бензамінам Sida.

- 14 сакавіка: Атрымліваў хіміятэрапію па схеме FC (флударабін 0,35 г на працягу 3 дзён, цыклафасфамід 45 мг на працягу 3 дзён).

- 17 сакавіка (перадклетачная інфузія):

- Рэшткавы імунафенатып касцявога мозгу: 15,14% клетак экспрэсуюць CD7 bright, CD3 dim, цытаплазматычны CD3, абмежаваны дэльта-рэцэптар Т-клетак (TCRrd), частковая экспрэсія CD99, што сведчыць пра злаякасныя прымітыўныя Т-клеткі.

- 19 сакавіка: Уведзены аўталагічныя CD7-CAR Т-клеткі (1 x 10^6/кг).

- Пабочныя эфекты, звязаныя з CAR-T: CRS 1 ступені (ліхаманка), адсутнасць нейратаксічнасці.

- 6 красавіка (17-ы дзень): марфалогія касцявога мозгу паказала рэмісію, праточная цытаметрыя не выявіла злаякасных прымітыўных клетак.