ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (T-ALL)-01

السمات السريرية:

- التشخيص: سرطان الغدد الليمفاوية/سرطان الدم الليمفاوي للخلايا التائية

- مارس 2020: تم تشخيص الحالة بسعال متقطع وكتلة في المنصف، وتم تأكيد الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية التائية عن طريق خزعة ثقب كتلة المنصف.

- تلقى 8 دورات من العلاج الكيميائي وأكثر من 20 جلسة من العلاج الإشعاعي، مما أدى إلى انخفاض كبير في كتلة المنصف.

- 16 يناير 2021: ظهرت آلام في الطرف السفلي الأيمن.

- نتائج فحص الدم الروتيني: عدد كريات الدم البيضاء 122.29 × 10^9/لتر، الهيموجلوبين 91 غ/لتر، الصفائح الدموية 51 × 10^9/لتر

- مورفولوجيا نخاع العظم: 95.5% من الخلايا الليمفاوية البدائية.

- قياس التدفق الخلوي لنخاع العظم: 91.77% من الخلايا كانت خلايا ليمفاوية تائية غير ناضجة.

- التسلسل الجيني: تم الكشف عن طفرات في جينات NOTCH1 و IL7R و ASXL2.

- تلقى نظام العلاج Hyper-CVAD/B، ثم نظام ESHAP لاحقاً، وكلاهما لم يكن فعالاً مع استمرار الحمى.

- 18 فبراير 2021: تم إدخاله إلى مستشفانا.

- ظهرت عليه أعراض الحمى، وأظهرت الأشعة المقطعية للصدر إصابته بالتهاب رئوي.

- نتائج فحص الدم الروتيني: عدد كريات الدم البيضاء 2.89 × 10^9/لتر، الهيموجلوبين 57.7 غ/لتر، الصفائح الدموية 14.9 × 10^9/لتر

- خلايا الدم المحيطية غير الناضجة: 90%

- مورفولوجيا نخاع العظم: مفرط الخلايا (الدرجة الرابعة)، 85% من الخلايا الليمفاوية البدائية.

- النمط الظاهري المناعي: 87.27% من الخلايا كانت خلايا ليمفاوية تائية بدائية خبيثة.

- التحليل الكروموسومي: 46,XX [24]؛ لوحظت ثلاثة أنماط كروموسومية غير طبيعية إضافية.

- الجينات المتحولة:

1. طفرة IL7R T244_I245insARCPL إيجابية

2. طفرة تكرار NOTCH1 E1583_Q1584 إيجابية

3. طفرة ASXL2 Q602R إيجابية

- فحص جينات اندماج اللوكيميا: سلبي

- نتائج التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب: لا توجد بؤر ورمية ذات نشاط استقلابي مفرط في الهيكل العظمي بأكمله وتجويف نخاع العظم.

علاج:

- بدأ العلاج الكيميائي بنظام VP، والمفصل على النحو التالي: فينكريستين (VDS) 3 ملغ مرة واحدة، ديكساميثازون (Dex) 7 ملغ كل 12 ساعة لمدة 9 أيام، بالإضافة إلى العلاج المضاد للعدوى.

- 1 مارس: انخفضت نسبة الخلايا غير الناضجة في الدم المحيطي إلى 7%.

- 4 مارس: تم جمع الخلايا الليمفاوية الذاتية لزراعة الخلايا التائية المعدلة وراثيًا CD7-CAR.

- 8 مارس: بدء نظام VLP مع علاج سيدا بنزامين.

- 14 مارس: تلقى العلاج الكيميائي بنظام FC (فلودارابين 0.35 جم لمدة 3 أيام، سيكلوفوسفاميد 45 ملجم لمدة 3 أيام).

- 17 مارس (قبل حقن الخلايا):

- النمط الظاهري المناعي المتبقي لنخاع العظم: 15.14% من الخلايا تعبر عن CD7 ساطع، CD3 خافت، CD3 سيتوبلازمي، مستقبلات الخلايا التائية المقيدة دلتا (TCRrd)، تعبير جزئي عن CD99، مما يشير إلى خلايا تائية بدائية خبيثة.

- 19 مارس: تم حقن خلايا CD7-CAR T الذاتية (1 × 10^6/كجم).

- الآثار الجانبية المتعلقة بـ CAR-T: متلازمة إطلاق السيتوكينات من الدرجة الأولى (حمى)، لا يوجد سمية عصبية.

- 6 أبريل (اليوم 17): أظهر فحص مورفولوجيا نخاع العظم حالة من الهدوء، ولم يكشف قياس التدفق الخلوي عن وجود خلايا بدائية خبيثة.