கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (T-ALL)-01

மருத்துவ அம்சங்கள்:

நோய் கண்டறிதல்: டி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமா/லுகேமியா

மார்ச் 2020: தொடர் இருமல் மற்றும் மீடியாஸ்டினல் கட்டியுடன் வந்தார்; மீடியாஸ்டினல் கட்டியிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட பயாப்ஸி மூலம் டி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமா உறுதி செய்யப்பட்டது.

8 சுழற்சி கீமோதெரபி மற்றும் 20க்கும் மேற்பட்ட கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அமர்வுகளைப் பெற்றதன் விளைவாக, மீடியாஸ்டினல் கட்டி கணிசமாகக் குறைந்தது.

ஜனவரி 16, 2021: வலது கால் பகுதியில் வலி ஏற்பட்டது.

- இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 122.29 x 10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 91 g/L, தட்டு அணுக்கள் 51 x 10^9/L

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: 95.5% ஆதி நிணநீர்க் கலங்கள்.

எலும்பு மஜ்ஜை ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 91.77% செல்கள் முதிர்ச்சியடையாத டி-செல் லிம்போபிளாஸ்ட்களாக இருந்தன.

மரபணு வரிசைப்படுத்தல்: NOTCH1, IL7R, ASXL2 மரபணுக்களில் பிறழ்வுகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

- Hyper-CVAD/B சிகிச்சை முறையும், அதனைத் தொடர்ந்து ESHAP சிகிச்சை முறையும் அளிக்கப்பட்டது; தொடர்ச்சியான காய்ச்சல் இருந்ததால், இரண்டுமே பலனளிக்கவில்லை.

பிப்ரவரி 18, 2021: எங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார்.

காய்ச்சலுடன் வந்த நிலையில், மார்பு சி.டி ஸ்கேன் பரிசோதனையில் நிமோனியா இருப்பது கண்டறியப்பட்டது.

- இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 2.89 x 10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 57.7 g/L, இரத்தத் தட்டுகள் 14.9 x 10^9/L

புற இரத்தத்தில் உள்ள முதிர்ச்சியடையாத செல்கள்: 90%

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: அதிக செல் அடர்த்தி (IV தரம்), 85% ஆதி நிணநீர்க் கலங்கள்.

நோயெதிர்ப்புப் பண்பு வகைப்படுத்தல்: 87.27% செல்கள் வீரியம் மிக்க தொடக்கநிலை டி-செல் லிம்போபிளாஸ்ட்களாக இருந்தன.

- குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு: 46,XX [24]; கூடுதலாக மூன்று அசாதாரண கேரியோடைப்கள் காணப்பட்டன.

மாற்றமடைந்த மரபணுக்கள்:

1. IL7R T244_I245insARCPL மரபணு மாற்றம் நேர்மறையானது

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup சடுதிமாற்றம் நேர்மறை

3. ASXL2 Q602R சடுதிமாற்றம் நேர்மறை

லுகேமியா இணைவு மரபணு பரிசோதனை: எதிர்மறை

PET/CT முடிவுகள்: முழு எலும்புக்கூடு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைக் குழியில் குறிப்பிடத்தக்க அதிக வளர்சிதை மாற்றக் கட்டிக் குவியங்கள் எதுவும் இல்லை.

சிகிச்சை:

- தொற்று எதிர்ப்பு சிகிச்சையுடன் சேர்த்து, வின்கிறிஸ்டின் (VDS) 3 மிகி ஒரு முறை, டெக்ஸாமெதாசோன் (Dex) 7 மிகி ஒவ்வொரு 12 மணி நேரத்திற்கும் 9 நாட்களுக்கு என VP சிகிச்சைமுறை கீமோதெரபி தொடங்கப்பட்டது.

மார்ச் 1: புற இரத்தத்தில் உள்ள முதிர்ச்சியடையாத செல்களின் அளவு 7% ஆகக் குறைந்தது.

மார்ச் 4: CD7-CAR T செல் வளர்ப்பிற்காக தன்னுடலிலுள்ள லிம்போசைட்டுகள் சேகரிக்கப்பட்டன.

மார்ச் 8: சிடா பென்சமைன் சிகிச்சையுடன் இணைந்த VLP சிகிச்சை முறை தொடங்கப்பட்டது.

மார்ச் 14: FC சிகிச்சை முறை கீமோதெரபி சிகிச்சை பெற்றார் (ஃப்ளூடராபின் 0.35 கிராம், 3 நாட்களுக்கு சைக்ளோபாஸ்பமைடு 45 மி.கி).

மார்ச் 17 (செல் உட்செலுத்தலுக்கு முன்):

- எலும்பு மஜ்ஜை எஞ்சிய நோயெதிர்ப்புப் பண்பு வகைப்படுத்தல்: 15.14% செல்கள் CD7 பிரகாசமான, CD3 மங்கலான, சைட்டோபிளாஸ்மிக் CD3, T செல் ஏற்பி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட டெல்டா (TCRrd), மற்றும் CD99-இன் பகுதி வெளிப்பாடு ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன; இது வீரியம் மிக்க ஆதி T செல்களைக் குறிக்கிறது.

மார்ச் 19: தன்னுடலிலிருந்து பெறப்பட்ட CD7-CAR T செல்கள் (1 x 10^6/கிலோ) உட்செலுத்தப்பட்டன.

- CAR-T தொடர்பான பக்க விளைவுகள்: நிலை 1 CRS (காய்ச்சல்), நரம்பு நச்சுத்தன்மை இல்லை.

- ஏப்ரல் 6 (நாள் 17): எலும்பு மஜ்ஜை உருவமைப்பில் நோய் தணிவு காணப்பட்டது, ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரியில் வீரியம் மிக்க ஆதி செல்கள் கண்டறியப்படவில்லை.