حاد لیمفوبلاسټیک لیوکیمیا (T-ALL)-01

کلینیکي ځانګړتیاوې:

- تشخیص: د ټي-حجرو لیمفوبلاسټیک لیمفوما/لیوکیمیا

- مارچ ۲۰۲۰: د پاراکسیزمل ټوخي او میډیاسټینل ماس سره وړاندې شوی، د میډیاسټینل ماس پنکچر بایوپسي لخوا تایید شوی T-cell لیمفوبلاسټیک لیمفوما.

- د کیموتراپي ۸ دورې او د راډیوتراپي ۲۰ څخه زیاتې غونډې مې ترلاسه کړې، چې په پایله کې یې د میډیاسټینل وزن کې د پام وړ کمښت راغلی.

- د جنوري ۱۶، ۲۰۲۱: د ښي ښکته غړي کې درد پیدا شو.

- د وینې معمول: WBC 122.29 x 10^9/L، HGB 91 g/L، PLT 51 x 10^9/L

- د هډوکي مغز مورفولوژي: ۹۵.۵٪ لومړني لیمفوبلاستونه.

- د هډوکي مغز د جریان سایټومیټري: ۹۱.۷۷٪ حجرات نابالغ T-حجروي لیمفوبلاستونه وو.

- جینیاتي ترتیب: په NOTCH1، IL7R، ASXL2 جینونو کې بدلونونه کشف شول.

- د هایپر-CVAD/B رژیم ترلاسه شو، وروسته د ESHAP رژیم، دواړه د دوامداره تبې سره غیر موثر وو.

- د فبروري ۱۸، ۲۰۲۱: زموږ روغتون ته داخل شوم.

- تبه ورسره وه، د سینې سي ټي کې سینه بغل ښودل شوی و.

- د وینې معمول: WBC 2.89 x 10^9/L، HGB 57.7 g/L، PLT 14.9 x 10^9/L

- د وینې د مخاطي حجرو نابالغوالی: ۹۰٪

- د هډوکي مغز مورفولوژي: هایپر سیلولر (IV درجه)، 85٪ لومړني لیمفوبلاستونه.

- د معافیت فینوټایپینګ: د حجرو 87.27٪ وژونکي لومړني T-حجروي لیمفوبلاستونه وو.

- د کروموزومل تحلیل: 46,XX [24]؛ درې اضافي غیر معمولي کیریوټایپونه لیدل شوي.

- بدل شوي جینونه:

۱. د IL7R T244_I245insARCPL بدلون مثبت

۲. NOTCH1 E1583_Q1584dup بدلون مثبت

۳. د ASXL2 Q602R بدلون مثبت

- د لیوکیمیا فیوژن جین سکرینینګ: منفي

- د PET/CT پایلې: په ټول کنکال او د هډوکي میرو غار کې د پام وړ هایپر میټابولیک تومور مرکز نشته.

درملنه:

- د VP رژیم کیموتراپي پیل شوې، چې تفصیل یې په لاندې ډول دی: وینکریسټین (VDS) یو ځل 3 ملی ګرامه، ډیکسامیتازون (ډیکس) 7 ملی ګرامه هر 12 ساعته د 9 ورځو لپاره، د انتان ضد درملنې سره.

- د مارچ لومړۍ: د وینې د مخاطي حجرو شمېر ۷٪ ته راټیټ شو.

- د مارچ ۴مه: د CD7-CAR T حجرو د کلتور لپاره د اوټولوګس لیمفوسایټس راټولول.

- د مارچ ۸مه: د سیډا بینزامیین درملنې سره یوځای د VLP رژیم پیل شو.

- د مارچ ۱۴مه: د FC رژیم کیموتراپي ترلاسه شوه (فلودارابین ۰.۳۵ ګرامه د ۳ ورځو لپاره، سایکلو فاسفامایډ ۴۵ ملی ګرامه د ۳ ورځو لپاره).

- د مارچ ۱۷ (د حجرو څخه مخکې انفیوژن):

- د هډوکي مغز پاتې شوني معافیتي فینوټایپینګ: ۱۵.۱۴٪ حجرات د CD7 روښانه، CD3 تیاره، سایتوپلازمیک CD3، د T حجرو ریسیپټر محدود ډیلټا (TCRrd)، د CD99 جزوي څرګندونه، چې د وژونکي لومړني T حجرو ښودنه کوي.

- د مارچ ۱۹: د اوټولوګس CD7-CAR T حجرو انفیوژن (۱ x ۱۰^۶/کیلوګرامه).

- د CAR-T پورې اړوند جانبي عوارض: د لومړي درجې CRS (تبه)، هیڅ نیوروټوکسیکیت نشته.

- د اپریل ۶مه (۱۷مه ورځ): د هډوکي مغز مورفولوژي معافیت وښود، د جریان سایټومیټري وژونکي لومړني حجرات ونه موندل.