Leuzemia linfoblastiko akutua (T-ALL)-05

PazienteaAnonimoa

GeneroaGizonezkoa

Adina: 15 urte

NazionalitateaTxinera

DiagnostikoaLeuzemia linfoblastiko akutua (T-LLA)

Jarri gurekin harremanetan

CAR-T terapiaren ondoren nerbio-sistema zentraleko leuzemia duen T-ALL errepikaria duen paziente baten erremisioa

Kasu honek Txinako ipar-ekialdeko 16 urteko mutil bat da, eta leuzemiarekin izandako bidaia erronkaz beteta egon da duela urtebete baino gehiago diagnostikatu ziotenetik.

2020ko azaroaren 8an, Dawei (ezizena) tokiko ospitale batera joan zen aurpegiko zurruntasuna, erupzioa eta aho okertua zituelako. "Leuzemia linfoblastiko akutua (T zelula motakoa)" diagnostikatu zioten. Indukzio-kimioterapia baten ondoren, MRD (gaixotasun hondar minimoa) negatiboa izan zen, eta ondoren kimioterapia erregularra jaso zuen. Aldi horretan, hezur-muineko zulaketa, gerri-zulaketa eta injekzio intratekalak ez zuten anomaliarik erakutsi.

2021eko maiatzaren 6an, bizkarrezur-muineko zulaketa bat egin zen intratekal injekzio batekin, eta bizkarrezur-muineko likidoaren (LZB) analisiak "nerbio-sistema zentraleko leuzemia" baieztatu zuen. Ondoren, bi kimioterapia-ziklo arrunt egin ziren. Ekainaren 1ean, LZB analisi batekin bizkarrezur-muineko zulaketa batek zelula heldugabeak erakutsi zituen. Beste hiru bizkarrezur-muineko zulaketa egin ziren intratekal injekzioekin, eta LZB azken probak ez zuen tumore-zelularik erakutsi.

Uztailaren 7an, Daweik eskuineko begian ikusmena galdu zuen, argiaren pertzepzioa soilik murriztuz. Kimioterapia intentsibo baten ondoren, eskuineko begiko ikusmena normaltasunera itzuli zen.

Abuztuaren 5ean, eskuineko begiko ikusmena berriro okertu zitzaion, itsutasun osoa eraginez, eta ezkerreko begia lausotu egin zitzaion. Abuztuaren 10etik 13ra, garun osoko eta bizkarrezur-muineko erradioterapia (TBI) egin zioten, eta horri esker ezkerreko begiko ikusmena berreskuratu zitzaion, baina eskuineko begia itsu jarraitu zuen. Abuztuaren 16an, garuneko erresonantzia magnetiko bidezko eskanerrak eskuineko nerbio optikoaren eta kiasmaren loditzean hobekuntza txikia erakutsi zuen, eta areagotzea ere bai. Ez zen seinale edo areagotze anormalik aurkitu garuneko parenkiman.

Une horretan, familia hezur-muin transplante bat egiteko prestatuta zegoen, transplante-gelan ohe bat besterik ez zutelako zain. Zoritxarrez, transplante aurreko ohiko azterketek transplantea ezinezko egin zuten arazoak agerian utzi zituzten.

Abuztuaren 30ean, hezur-muinaren zulaketa bat egin zen, eta bertan hezur-muineko MRD agerian geratu zen, % 61,1eko T linfozito heldugabe anormalekin. Intratekaleko injekzioarekin, gerri-zulaketa bat ere egin zen, eta bertan LKEko MRDa erakutsi zen, guztira 127 zelularekin, eta horietatik % 35,4k T linfozito heldugabe anormalak ziren, leuzemiaren berragerpen osoa adieraziz.

2021eko abuztuaren 31n, Dawei eta bere familia gure CGT zentrora iritsi ziren. Sarrerako odol-analisietan hau agertu zen: GB 132,91×10^9/L; odol periferikoko diferentziala (morfologia): % 76,0 blasto. Indukzio-kimioterapia eman zen ziklo bakarrean.

Daweiren aurreko tratamendua berrikusi ondoren, argi geratu zen bere T-ALL errefraktarioa/errepikakorra zela eta tumore-zelulak garunean sartu zirela, nerbio optikoa kaltetuz. Talde medikoak zehaztu zuen Daweik CD7 CAR-T entsegu klinikoan sartzeko irizpideak betetzen zituela.

Irailaren 18an, beste azterketa bat egin zen: odol periferikoaren diferentzialak (morfologiak) % 11,0ko blastoak erakutsi zituen. Odoleko linfozito periferikoak bildu ziren egun berean CD7 CAR-T zelulen hazkuntzarako, eta prozesua ondo joan zen. Bilketaren ondoren, kimioterapia eman zen CD7 CAR-T zelulen immunoterapia prestatzeko.

Kimioterapiaren zehar, tumore-zelulak azkar ugaldu ziren. Urriaren 6an, odol periferikoaren diferentzialak (morfologia) % 54,0ko blastoak erakutsi zituen, eta kimioterapia-erregimena egokitu zen tumore-zama murrizteko. Urriaren 8an, hezur-muineko zelulen morfologia-analisi batek % 30,50ko blastoak erakutsi zituen; MRDk adierazi zuen zelulen % 17,66 T linfozito gaizto heldugabeak zirela.

Urriaren 9an, CD7 CAR-T zelulak berriro infusio egin zitzaizkion. Berriro infusioa egin ondoren, pazienteak sukarra eta hortzetako mina errepikatu zituen. Infekzioen aurkako tratamendua hobetu arren, sukarra ez zen ondo kontrolatu, nahiz eta hortzetako mina pixkanaka baretu zen.

Berrinfusioa egin eta 11. egunean, odol periferikoko blastoak % 54ra igo ziren; 12. egunean, odol analisi batek globulu zuriak 16 × 10^9/L-ra igotzen zirela erakutsi zuen. Berrinfusioa egin eta 14. egunean, pazienteak CRS larria garatu zuen, miokardioko kaltea, gibeleko eta giltzurruneko disfuntzioa, hipoxemia, beheko digestio-aparatuko odoljarioa eta konbultsioak barne. Sintoma- eta laguntza-tratamendu oldarkorrek, plasma-trukearekin batera, pixkanaka hobetu zuten kaltetutako organoen funtzioa, pazientearen bizi-zeinuak egonkortuz.

Urriaren 27an, pazienteak 0 mailako gihar-indarra zuen beheko bi gorputz-adarretan. Urriaren 29an (berinfusioaren ondorengo 21 egun), hezur-muineko MRD proba negatiboa izan zen.

Erremisio osoa lortu zuenean, Daweik beheko gorputz-adarretako funtzioa indartu zuen erizainen eta familiaren laguntzarekin, gihar-indarra pixkanaka berreskuratuz 5 gradura arte. Azaroaren 22an, transplante-departamentura eraman zuten zelula hematopoietikoen transplante alogeniko bat prestatzeko.

deskribapena2