ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (T-ALL)-05

ರೋಗಿ: ಅನಾಮಧೇಯ

ಲಿಂಗ:ಪುರುಷ

ವಯಸ್ಸು: 15 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸು

ರಾಷ್ಟ್ರೀಯತೆ: ಚೈನೀಸ್

ರೋಗನಿರ್ಣಯ:ತೀವ್ರ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (T-ALL)

ನಮ್ಮನ್ನು ಸಂಪರ್ಕಿಸಿ

CAR-T ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದಿಂದ ಮರುಕಳಿಸಿದ T-ALL ರೋಗಿಯ ಉಪಶಮನ

ಈ ಪ್ರಕರಣವು ಈಶಾನ್ಯ ಚೀನಾದ 16 ವರ್ಷದ ಬಾಲಕನನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದ್ದು, ಒಂದು ವರ್ಷದ ಹಿಂದೆ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಿದಾಗಿನಿಂದ ಅವನ ಪ್ರಯಾಣವು ಸವಾಲುಗಳಿಂದ ತುಂಬಿದೆ.

ನವೆಂಬರ್ 8, 2020 ರಂದು, ದಾವೈ (ಅನಾಮಧೇಯ) ಮುಖದ ಬಿಗಿತ, ದದ್ದು ಮತ್ತು ವಕ್ರ ಬಾಯಿಯಿಂದಾಗಿ ಸ್ಥಳೀಯ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ಭೇಟಿ ನೀಡಿದರು. ಅವರಿಗೆ "ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (ಟಿ-ಸೆಲ್ ಪ್ರಕಾರ)" ಇರುವುದು ಪತ್ತೆಯಾಯಿತು. ಒಂದು ಇಂಡಕ್ಷನ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿ ಕೋರ್ಸ್ ನಂತರ, MRD (ಕನಿಷ್ಠ ಉಳಿಕೆ ಕಾಯಿಲೆ) ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿತ್ತು, ನಂತರ ನಿಯಮಿತ ಕಿಮೊಥೆರಪಿ ಮಾಡಲಾಯಿತು. ಈ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಚರ್, ಸೊಂಟದ ಪಂಕ್ಚರ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಇಂಜೆಕ್ಷನ್‌ಗಳು ಯಾವುದೇ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಲಿಲ್ಲ.

ಮೇ 6, 2021 ರಂದು, ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಇಂಜೆಕ್ಷನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಸೊಂಟದ ಪಂಕ್ಚರ್ ಅನ್ನು ನಡೆಸಲಾಯಿತು, ಮತ್ತು ಸೆರೆಬ್ರೊಸ್ಪೈನಲ್ ದ್ರವ (CSF) ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯು "ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ" ಎಂದು ದೃಢಪಡಿಸಿತು. ಇದರ ನಂತರ ನಿಯಮಿತ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯ ಎರಡು ಕೋರ್ಸ್‌ಗಳನ್ನು ಮಾಡಲಾಯಿತು. ಜೂನ್ 1 ರಂದು, CSF ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಸೊಂಟದ ಪಂಕ್ಚರ್ ಅಪಕ್ವ ಕೋಶಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ. ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಇಂಜೆಕ್ಷನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಮೂರು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಸೊಂಟದ ಪಂಕ್ಚರ್‌ಗಳನ್ನು ನೀಡಲಾಯಿತು, ಅಂತಿಮ CSF ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಯಾವುದೇ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಲಿಲ್ಲ.

ಜುಲೈ 7 ರಂದು, ದಾವೈ ಅವರ ಬಲಗಣ್ಣಿನಲ್ಲಿ ದೃಷ್ಟಿ ನಷ್ಟವಾಯಿತು, ಬೆಳಕಿನ ಗ್ರಹಿಕೆಗೆ ಮಾತ್ರ ಕಡಿಮೆಯಾಯಿತು. ತೀವ್ರವಾದ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯ ಒಂದು ಕೋರ್ಸ್ ನಂತರ, ಅವರ ಬಲಗಣ್ಣಿನ ದೃಷ್ಟಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಿತಿಗೆ ಮರಳಿತು.

ಆಗಸ್ಟ್ 5 ರಂದು, ಅವರ ಬಲಗಣ್ಣಿನ ದೃಷ್ಟಿ ಮತ್ತೆ ಹದಗೆಟ್ಟಿತು, ಇದು ಸಂಪೂರ್ಣ ಕುರುಡುತನಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು ಮತ್ತು ಅವರ ಎಡಗಣ್ಣು ಮಸುಕಾಯಿತು. ಆಗಸ್ಟ್ 10 ರಿಂದ 13 ರವರೆಗೆ, ಅವರು ಸಂಪೂರ್ಣ ಮೆದುಳು ಮತ್ತು ಬೆನ್ನುಹುರಿಯ ರೇಡಿಯೊಥೆರಪಿ (TBI) ಗೆ ಒಳಗಾದರು, ಇದು ಅವರ ಎಡಗಣ್ಣಿನಲ್ಲಿ ದೃಷ್ಟಿಯನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಿತು, ಆದರೆ ಬಲಗಣ್ಣು ಕುರುಡಾಗಿಯೇ ಉಳಿಯಿತು. ಆಗಸ್ಟ್ 16 ರಂದು, ಮೆದುಳಿನ MRI ಸ್ಕ್ಯಾನ್ ಬಲ ಆಪ್ಟಿಕ್ ನರ ಮತ್ತು ಚಿಯಾಸಮ್‌ನ ದಪ್ಪವಾಗುವುದರಲ್ಲಿ ಸ್ವಲ್ಪ ಸುಧಾರಣೆಯನ್ನು ತೋರಿಸಿತು, ವರ್ಧನೆಯು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಮೆದುಳಿನ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾದಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಅಸಹಜ ಸಂಕೇತಗಳು ಅಥವಾ ವರ್ಧನೆಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿಲ್ಲ.

ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಕುಟುಂಬವು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಸಿಗೆ ಸಿದ್ಧತೆ ನಡೆಸಿತ್ತು, ಕಸಿ ವಾರ್ಡ್‌ನಲ್ಲಿ ಹಾಸಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಕಾಯುತ್ತಿತ್ತು. ದುರದೃಷ್ಟವಶಾತ್, ದಿನನಿತ್ಯದ ಕಸಿ ಪೂರ್ವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಕಸಿ ಅಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುವ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಿದವು.

ಆಗಸ್ಟ್ 30 ರಂದು, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಚರ್ ಅನ್ನು ನಡೆಸಲಾಯಿತು, ಇದರಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ಅಪಕ್ವ ಟಿ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ MRD ಇರುವುದು ಕಂಡುಬಂದಿತು. ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಇಂಜೆಕ್ಷನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಸೊಂಟದ ಪಂಕ್ಚರ್ ಅನ್ನು ಸಹ ನಡೆಸಲಾಯಿತು, ಇದು 127 ಒಟ್ಟು ಜೀವಕೋಶಗಳೊಂದಿಗೆ CSF MRD ಅನ್ನು ತೋರಿಸಿತು, ಅದರಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ಅಪಕ್ವ ಟಿ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳು 35.4% ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ, ಇದು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಸಂಪೂರ್ಣ ಮರುಕಳಿಕೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಆಗಸ್ಟ್ 31, 2021 ರಂದು, ದಾವೆ ಮತ್ತು ಅವರ ಕುಟುಂಬವು ನಮ್ಮ ಸಿಜಿಟಿ ಕೇಂದ್ರಕ್ಕೆ ಆಗಮಿಸಿತು. ಪ್ರವೇಶ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ತೋರಿಸಿದವು: WBC 132.91×10^9/L; ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ವ್ಯತ್ಯಾಸ (ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ): 76.0% ಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು. ಇಂಡಕ್ಷನ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ಒಂದು ಕೋರ್ಸ್‌ಗೆ ನೀಡಲಾಯಿತು.

ದಾವೆಯವರ ಹಿಂದಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಿದ ನಂತರ, ಅವರ ಟಿ-ಎಲ್ಎಲ್ ರಿಫ್ರ್ಯಾಕ್ಟರಿ/ರಿಲ್ಯಾಪ್ಸ್ಡ್ ಆಗಿದ್ದು, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳು ಮೆದುಳಿನೊಳಗೆ ನುಸುಳಿ, ಆಪ್ಟಿಕ್ ನರದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಿವೆ ಎಂಬುದು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಯಿತು. CD7 CAR-T ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗದಲ್ಲಿ ದಾವೆಯವರು ದಾವೆಯವರ ದಾಖಲಾತಿಗೆ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಪೂರೈಸಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ವೈದ್ಯಕೀಯ ತಂಡ ನಿರ್ಧರಿಸಿತು.

ಸೆಪ್ಟೆಂಬರ್ 18 ರಂದು, ಮತ್ತೊಂದು ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನಡೆಸಲಾಯಿತು: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ವ್ಯತ್ಯಾಸ (ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ) 11.0% ಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ. ಅದೇ ದಿನ CD7 CAR-T ಕೋಶ ಸಂಸ್ಕೃತಿಗಾಗಿ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಯಿತು ಮತ್ತು ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಸರಾಗವಾಗಿ ನಡೆಯಿತು. ಸಂಗ್ರಹಿಸಿದ ನಂತರ, CD7 CAR-T ಕೋಶ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿಗೆ ತಯಾರಾಗಲು ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ನೀಡಲಾಯಿತು.

ಕಿಮೊಥೆರಪಿ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳು ವೇಗವಾಗಿ ವೃದ್ಧಿಯಾದವು. ಅಕ್ಟೋಬರ್ 6 ರಂದು, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ವ್ಯತ್ಯಾಸ (ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ) 54.0% ಸ್ಫೋಟಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿತು, ಮತ್ತು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಹೊರೆ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಕಿಮೊಥೆರಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳನ್ನು ಸರಿಹೊಂದಿಸಲಾಯಿತು. ಅಕ್ಟೋಬರ್ 8 ರಂದು, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕೋಶ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯು 30.50% ಸ್ಫೋಟಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ; MRD 17.66% ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮಾರಕ ಅಪಕ್ವವಾದ T ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳಾಗಿವೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸಿತು.

ಅಕ್ಟೋಬರ್ 9 ರಂದು, CD7 CAR-T ಕೋಶಗಳನ್ನು ಮತ್ತೆ ಸೇರಿಸಲಾಯಿತು. ಮತ್ತೆ ಸೇರಿಸಿಕೊಂಡ ನಂತರ, ರೋಗಿಯು ಮರುಕಳಿಸುವ ಜ್ವರ ಮತ್ತು ಒಸಡು ನೋವನ್ನು ಅನುಭವಿಸಿದನು. ಸೋಂಕು ನಿರೋಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ವರ್ಧಿಸಿದರೂ, ಜ್ವರವನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ನಿಯಂತ್ರಿಸಲಾಗಲಿಲ್ಲ, ಆದರೂ ಒಸಡು ನೋವು ಕ್ರಮೇಣ ಕಡಿಮೆಯಾಯಿತು.

ಮರುಪೂರಣದ ನಂತರ 11 ನೇ ದಿನದಂದು, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟಗಳು 54% ಕ್ಕೆ ಏರಿತು; 12 ನೇ ದಿನದಂದು, ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು 16×10^9/L ಗೆ ಏರುವುದನ್ನು ತೋರಿಸಿತು. ಮರುಪೂರಣದ ನಂತರ 14 ನೇ ದಿನದಂದು, ರೋಗಿಯು ಹೃದಯ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಹಾನಿ, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ, ಹೈಪೋಕ್ಸೆಮಿಯಾ, ಕಡಿಮೆ ಜಠರಗರುಳಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ಸೆಳೆತ ಸೇರಿದಂತೆ ತೀವ್ರವಾದ CRS ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದನು. ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ವಿನಿಮಯದೊಂದಿಗೆ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣ ಮತ್ತು ಬೆಂಬಲ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು, ಪೀಡಿತ ಅಂಗಗಳ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಕ್ರಮೇಣ ಸುಧಾರಿಸಿ, ರೋಗಿಯ ಪ್ರಮುಖ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಸ್ಥಿರಗೊಳಿಸಿದವು.

ಅಕ್ಟೋಬರ್ 27 ರಂದು, ರೋಗಿಯ ಎರಡೂ ಕೆಳ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ 0-ದರ್ಜೆಯ ಸ್ನಾಯು ಬಲವಿತ್ತು. ಅಕ್ಟೋಬರ್ 29 ರಂದು (ಮರುಪೂರಣ ನಂತರ 21 ದಿನಗಳು), ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ MRD ಪರೀಕ್ಷೆಯು ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಬಂದಿತು.

ಸಂಪೂರ್ಣ ಉಪಶಮನದ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ದಾವೈ ದಾದಿಯರು ಮತ್ತು ಕುಟುಂಬದವರ ಸಹಾಯದಿಂದ ತನ್ನ ಕೆಳ ಅಂಗದ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಬಲಪಡಿಸಿಕೊಂಡರು, ಕ್ರಮೇಣ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಬಲವನ್ನು 5 ದರ್ಜೆಗಳಿಗೆ ಚೇತರಿಸಿಕೊಂಡರು. ನವೆಂಬರ್ 22 ರಂದು, ಅಲೋಜೆನಿಕ್ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶ ಕಸಿಗೆ ತಯಾರಿ ನಡೆಸಲು ಅವರನ್ನು ಕಸಿ ವಿಭಾಗಕ್ಕೆ ವರ್ಗಾಯಿಸಲಾಯಿತು.

ವಿವರಣೆ2