అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా (టి-ఏఎల్ఎల్)-05

రోగి: అజ్ఞాత

లింగంపురుషుడు

వయస్సు15 సంవత్సరాల వయస్సు

జాతీయతచైనీస్

రోగ నిర్ధారణ:తీవ్రమైన లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా (T-ALL)

మమ్మల్ని సంప్రదించండి

CAR-T చికిత్స తర్వాత సెంట్రల్ నెర్వస్ సిస్టమ్ లుకేమియాతో బాధపడుతున్న, తిరిగి వ్యాధి బారిన పడిన T-ALL రోగిలో ఉపశమనం

ఈ కేసు ఈశాన్య చైనాకు చెందిన 16 ఏళ్ల బాలుడికి సంబంధించినది. ఏడాది క్రితం లుకేమియా వ్యాధి నిర్ధారణ అయినప్పటి నుండి అతని ప్రయాణం సవాళ్లతో నిండి ఉంది.

నవంబర్ 8, 2020న, దావే (ఒక మారుపేరు) ముఖం బిగుసుకుపోవడం, దద్దుర్లు మరియు వంకర నోటి కారణంగా స్థానిక ఆసుపత్రిని సందర్శించారు. అతనికి "అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా (టి-సెల్ రకం)" అని నిర్ధారణ జరిగింది. ఒక ఇండక్షన్ కీమోథెరపీ కోర్సు తర్వాత, MRD (మినిమల్ రెసిడ్యువల్ డిసీజ్) నెగటివ్‌గా వచ్చింది, ఆ తర్వాత క్రమం తప్పకుండా కీమోథెరపీ కొనసాగించారు. ఈ కాలంలో, బోన్ మ్యారో పంక్చర్, లంబార్ పంక్చర్ మరియు ఇంట్రాథెకల్ ఇంజెక్షన్లలో ఎటువంటి అసాధారణతలు కనపడలేదు.

మే 6, 2021న, ఇంట్రాథెకల్ ఇంజెక్షన్‌తో కూడిన లంబార్ పంక్చర్ నిర్వహించబడింది మరియు సెరెబ్రోస్పైనల్ ఫ్లూయిడ్ (CSF) విశ్లేషణ "సెంట్రల్ నర్వస్ సిస్టమ్ ల్యుకేమియా"ను నిర్ధారించింది. దీని తర్వాత రెండు విడతలుగా సాధారణ కీమోథెరపీ అందించబడింది. జూన్ 1న, CSF విశ్లేషణతో కూడిన లంబార్ పంక్చర్‌లో అపరిపక్వ కణాలు కనిపించాయి. అదనంగా మూడు సార్లు ఇంట్రాథెకల్ ఇంజెక్షన్‌లతో కూడిన లంబార్ పంక్చర్‌లు నిర్వహించగా, చివరి CSF పరీక్షలో ఎటువంటి కణితి కణాలు కనబడలేదు.

జూలై 7న, దావీ తన కుడి కంటి చూపును కోల్పోయాడు, కేవలం కాంతిని మాత్రమే గ్రహించగలిగే స్థాయికి అది తగ్గిపోయింది. ఒక విడత తీవ్రమైన కీమోథెరపీ చికిత్స తర్వాత, అతని కుడి కంటి చూపు సాధారణ స్థితికి వచ్చింది.

ఆగష్టు 5న, అతని కుడి కంటి చూపు మళ్ళీ క్షీణించి, పూర్తి అంధత్వానికి దారితీసింది మరియు అతని ఎడమ కన్ను మసకబారింది. ఆగష్టు 10 నుండి 13 వరకు, అతను సంపూర్ణ మెదడు మరియు వెన్నుపాము రేడియోథెరపీ (TBI) చేయించుకున్నారు, దీనివల్ల అతని ఎడమ కంటి చూపు తిరిగి వచ్చింది, కానీ కుడి కన్ను అంధత్వంతోనే ఉండిపోయింది. ఆగష్టు 16న, మెదడుకు చేసిన MRI స్కాన్‌లో, కుడి ఆప్టిక్ నర్వ్ మరియు కయాస్మ్ యొక్క మందంలో స్వల్ప మెరుగుదల కనిపించింది, మరియు ఎన్‌హాన్స్‌మెంట్ కూడా గమనించబడింది. మెదడు పారెన్‌కైమాలో ఎటువంటి అసాధారణ సంకేతాలు లేదా ఎన్‌హాన్స్‌మెంట్‌లు కనుగొనబడలేదు.

ఈ సమయానికి, ఆ కుటుంబం ఎముక మజ్జ మార్పిడికి సిద్ధమై, మార్పిడి వార్డులో ఒక పడక కోసం మాత్రమే ఎదురుచూస్తోంది. దురదృష్టవశాత్తు, మార్పిడికి ముందు చేసే సాధారణ పరీక్షలలో కొన్ని సమస్యలు బయటపడటంతో, ఆ మార్పిడి అసాధ్యమైంది.

ఆగస్టు 30న, బోన్ మ్యారో పంక్చర్ నిర్వహించగా, బోన్ మ్యారో MRDలో 61.1% అసాధారణ అపరిపక్వ T లింఫోసైట్లు ఉన్నట్లు వెల్లడైంది. ఇంట్రాథెకల్ ఇంజెక్షన్‌తో కూడిన లంబార్ పంక్చర్ కూడా నిర్వహించగా, CSF MRDలో మొత్తం 127 కణాలు ఉన్నట్లు తేలింది, వాటిలో 35.4% అసాధారణ అపరిపక్వ T లింఫోసైట్లు ఉన్నాయి. ఇది లుకేమియా పూర్తిగా తిరగబెట్టినట్లు సూచిస్తుంది.

2021 ఆగస్టు 31న, దావీ మరియు అతని కుటుంబం మా CGT కేంద్రానికి వచ్చారు. అడ్మిషన్ రక్త పరీక్షలలో ఈ క్రిందివి వెల్లడయ్యాయి: WBC 132.91×10^9/L; పెరిఫెరల్ బ్లడ్ డిఫరెన్షియల్ (మార్ఫాలజీ): 76.0% బ్లాస్ట్‌లు. ఒక కోర్సు పాటు ఇండక్షన్ కీమోథెరపీని అందించారు.

దావీ యొక్క మునుపటి చికిత్సను సమీక్షించిన తర్వాత, అతని T-ALL చికిత్సకు లొంగడం లేదని/తిరిగి వచ్చిందని మరియు కణితి కణాలు మెదడులోకి చొచ్చుకుపోయి, దృష్టి నాడిని ప్రభావితం చేశాయని స్పష్టమైంది. CD7 CAR-T క్లినికల్ ట్రయల్‌లో చేరడానికి దావీ అర్హత ప్రమాణాలను అందుకున్నాడని వైద్య బృందం నిర్ధారించింది.

సెప్టెంబర్ 18న, మరొక పరీక్ష నిర్వహించబడింది: పెరిఫెరల్ బ్లడ్ డిఫరెన్షియల్ (మార్ఫాలజీ)లో 11.0% బ్లాస్ట్‌లు ఉన్నట్లు తేలింది. అదే రోజు CD7 CAR-T సెల్ కల్చర్ కోసం పెరిఫెరల్ బ్లడ్ లింఫోసైట్‌లను సేకరించారు మరియు ఈ ప్రక్రియ సజావుగా సాగింది. సేకరణ తర్వాత, CD7 CAR-T సెల్ ఇమ్యునోథెరపీకి సిద్ధం చేయడానికి కీమోథెరపీని అందించారు.

కీమోథెరపీ సమయంలో, కణితి కణాలు వేగంగా వృద్ధి చెందాయి. అక్టోబర్ 6న, పెరిఫెరల్ బ్లడ్ డిఫరెన్షియల్ (మార్ఫాలజీ) పరీక్షలో 54.0% బ్లాస్ట్‌లు ఉన్నట్లు తేలింది, మరియు కణితి భారాన్ని తగ్గించడానికి కీమోథెరపీ విధానాన్ని సర్దుబాటు చేశారు. అక్టోబర్ 8న, ఎముక మజ్జ కణాల మార్ఫాలజీ విశ్లేషణలో 30.50% బ్లాస్ట్‌లు ఉన్నట్లు తేలింది; MRD ప్రకారం 17.66% కణాలు మాలిగ్నెంట్ ఇమ్మచ్యూర్ టి లింఫోసైట్‌లు అని సూచించింది.

అక్టోబర్ 9న, CD7 CAR-T కణాలను తిరిగి ఎక్కించారు. కణాలను తిరిగి ఎక్కించిన తర్వాత, రోగికి మళ్లీ జ్వరం మరియు చిగుళ్ల నొప్పి వచ్చాయి. ఇన్ఫెక్షన్ నివారణ చికిత్సను పెంచినప్పటికీ, జ్వరం పూర్తిగా అదుపులోకి రాలేదు, కానీ చిగుళ్ల నొప్పి క్రమంగా తగ్గింది.

రీఇన్ఫ్యూజన్ తర్వాత 11వ రోజున, పెరిఫెరల్ బ్లడ్ బ్లాస్ట్‌లు 54%కి పెరిగాయి; 12వ రోజున, రక్త పరీక్షలో తెల్ల రక్త కణాలు 16×10^9/Lకి పెరిగినట్లు తేలింది. రీఇన్ఫ్యూజన్ తర్వాత 14వ రోజున, రోగికి గుండె కండరాల దెబ్బతినడం, కాలేయం మరియు మూత్రపిండాల పనితీరులో లోపం, హైపోక్సేమియా, దిగువ జీర్ణాశయాంతర రక్తస్రావం మరియు మూర్ఛలతో సహా తీవ్రమైన CRS (క్రానిక్ రీనల్ సిండ్రోమ్) వచ్చింది. ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్‌తో పాటు, తీవ్రమైన లక్షణ మరియు సహాయక చికిత్సల వల్ల, ప్రభావిత అవయవాల పనితీరు క్రమంగా మెరుగుపడి, రోగి యొక్క కీలక సంకేతాలు స్థిరపడ్డాయి.

అక్టోబర్ 27న, రోగికి రెండు కాళ్ళలో కండరాల బలం 0-గ్రేడ్‌గా ఉంది. అక్టోబర్ 29న (రీఇన్‌ఫ్యూజన్ తర్వాత 21 రోజులకు), ఎముక మజ్జ MRD పరీక్ష నెగటివ్‌గా వచ్చింది.

వ్యాధి పూర్తిగా తగ్గిన స్థితిలో, దావీ నర్సులు మరియు కుటుంబ సభ్యుల సహాయంతో తన కాళ్ళ పనితీరును బలోపేతం చేసుకుని, క్రమంగా కండరాల బలాన్ని 5 గ్రేడ్‌ల వరకు తిరిగి పొందాడు. నవంబర్ 22న, అలోజెనిక్ హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ మార్పిడికి సిద్ధం చేయడానికి అతన్ని ట్రాన్స్‌ప్లాంట్ విభాగానికి తరలించారు.

వివరణ2