అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా (టి-ఏఎల్ఎల్)-03

కేస్ ఫీచర్లు:

రోగ నిర్ధారణ: తీవ్రమైన టి-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా

- ప్రారంభం మరియు లక్షణాలు: ఏప్రిల్ 2020లో, తల తిరగడం, అలసట మరియు చర్మంపై రక్తస్రావపు చుక్కలతో కనిపించారు. ఎముక మజ్జ MICM పరీక్ష ద్వారా తీవ్రమైన T-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాగా నిర్ధారణ జరిగింది.

- ప్రారంభ చికిత్స: VDCLP రెజిమెన్ కీమోథెరపీ తర్వాత సంపూర్ణ ఉపశమనం (CR) సాధించబడింది, దాని తర్వాత 2 సైకిళ్ల తీవ్రతరం చేయబడిన కీమోథెరపీ అందించబడింది.

- జూలై 19, 2020: ఒక మహిళా దాత (HLA 5/10 A డోనర్ A) నుండి అలోజెనిక్ హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ మార్పిడిని పొందారు. కండిషనింగ్ రెజిమెన్‌లో టోటల్ బాడీ ఇర్రేడియేషన్ (TBI), సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ (CY), మరియు ఎటోపోసైడ్ (VP-16) ఉన్నాయి. జూలై 24న పెరిఫెరల్ స్టెమ్ సెల్స్‌ను ఎక్కించారు, +10వ రోజు నాటికి గ్రాన్యులోసైట్ రికవరీ మరియు +13వ రోజు నాటికి ప్లేట్‌లెట్ ఎంగ్రాఫ్ట్‌మెంట్ జరిగింది. ఆ తర్వాత క్రమం తప్పకుండా ఔట్‌పేషెంట్ ఫాలో-అప్‌లు జరిగాయి.

- ఫిబ్రవరి 25, 2021: తదుపరి పరిశీలనలో ఎముక మజ్జలో వ్యాధి తిరగబెట్టినట్లు గుర్తించారు.

చికిత్స: నోటి ద్వారా తీసుకునే థాలిడోమైడ్ థెరపీని ప్రారంభించారు.

- మార్చి 8: మా ఆసుపత్రిలో చేరారు.

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: 61.5% బ్లాస్ట్‌లు.

- పరిధీయ రక్త వర్గీకరణ: 15% బ్లాస్ట్‌లు.

- ఇమ్యునోఫినోటైపింగ్: 35.25% కణాలు CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 లను వ్యక్తీకరిస్తున్నాయి, ఇది మాలిగ్నెంట్ అపరిపక్వ T లింఫోసైట్‌లను సూచిస్తుంది.

- క్రోమోజోమ్ విశ్లేషణ: 46, XX [9].

- లుకేమియా ఫ్యూజన్ జీన్: SIL-TAL1 ఫ్యూజన్ జీన్ పాజిటివ్; పరిమాణాత్మక కొలత: SIL-TA.

- రక్త కణితి ఉత్పరివర్తనం: ప్రతికూలం.

- కైమెరిజం విశ్లేషణ (HSCT తర్వాత): దాత నుండి వచ్చిన కణాలు 45.78% ఉన్నాయి.

- మార్చి 11: CD7-CART సెల్ కల్చర్ కోసం ఆటోలోగస్ పెరిఫెరల్ బ్లడ్ లింఫోసైట్ల సేకరణ.

చికిత్స: కణితిని నియంత్రించడానికి థాలిడోమైడ్‌తో కలిపి VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU రోజుకు ఒకసారి చొప్పున 4 రోజులు, Dex 9mg ప్రతి 12 గంటలకు ఒకసారి చొప్పున 9 రోజులు) చికిత్సా విధానం.

- మార్చి 19: FC రెజిమెన్ కీమోథెరపీ (ఫ్లూ 50mg x 3 రోజులు, CTX 0.4gx 3 రోజులు).

- మార్చి 24 (ఇన్ఫ్యూజన్‌కు ముందు): ఎముక మజ్జ స్వరూపం గ్రేడ్ V హైపర్‌ప్లాసియాను చూపించింది, 22% బ్లాస్ట్‌లతో.

- ఎముక మజ్జ ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 29.21% కణాలు (కేంద్రకం ఉన్న కణాలలో) CD3, CD5, CD7, CD99 లను వ్యక్తపరుస్తున్నాయి, cCD3 ను పాక్షికంగా వ్యక్తపరుస్తున్నాయి, ఇది ప్రాణాంతక అపరిపక్వ T కణాలను సూచిస్తుంది.

- పరిమాణాత్మక SIL-TAL1 ఫ్యూజన్ జన్యువు: 1.913%.