Akute lymphatische Leukämie (T-ALL)-03

Gehäusemerkmale:

- Diagnose: Akute T-Zell-lymphoblastische Leukämie

- Beginn und Symptome: Im April 2020 stellte sich der Patient mit Schwindel, Müdigkeit und Hautblutungen vor. Die Diagnose einer akuten lymphoblastischen T-Zell-Leukämie wurde durch eine mikrochirurgische Knochenmarksuntersuchung (MICM) gestellt.

- Erstbehandlung: Nach einer Chemotherapie gemäß dem VDCLP-Schema wurde eine vollständige Remission (CR) erreicht, gefolgt von 2 Zyklen einer intensivierten Chemotherapie.

19. Juli 2020: Allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation von einer Spenderin (HLA 5/10 A, Spenderin A). Die Konditionierung umfasste Ganzkörperbestrahlung (TBI), Cyclophosphamid (CY) und Etoposid (VP-16). Die peripheren Stammzellen wurden am 24. Juli infundiert. Die Granulozytenzahl erholte sich bis Tag +10, der Thrombozytenanstieg bis Tag +13. Anschließend regelmäßige ambulante Nachsorge.

- 25. Februar 2021: Im Rahmen der Nachbeobachtung wurde ein Knochenmarksrezidiv festgestellt.

- Behandlung: Beginn der oralen Thalidomid-Therapie.

- 8. März: Aufnahme in unser Krankenhaus.

- Knochenmarkmorphologie: 61,5 % Blasten.

- Klassifizierung im peripheren Blut: 15% Blasten.

- Immunphänotypisierung: 35,25 % der Zellen exprimieren CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, was auf maligne unreife T-Lymphozyten hinweist.

- Chromosomenanalyse: 46, XX [9].

- Leukämie-Fusionsgen: SIL-TAL1-Fusionsgen positiv; quantitative Messung: SIL-TA.

- Bluttumormutation: Negativ.

- Chimärismusanalyse (nach HSCT): Der Anteil der vom Spender stammenden Zellen betrug 45,78 %.

- 11. März: Entnahme autologer peripherer Blutlymphozyten für die CD7-CART-Zellkultur.

- Behandlung: VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-Asparaginase 10.000 IE einmal täglich über 4 Tage, Dexamethason 9 mg alle 12 Stunden über 9 Tage)-Schema in Kombination mit Thalidomid zur Tumorkontrolle.

- 19. März: Chemotherapie nach FC-Schema (Flu 50 mg x 3 Tage, CTX 0,4 g x 3 Tage).

- 24. März (vor der Infusion): Die Knochenmarkmorphologie zeigte eine Hyperplasie Grad V mit 22 % Blasten.

- Knochenmark-Durchflusszytometrie: 29,21 % der Zellen (der kernhaltigen Zellen) exprimieren CD3, CD5, CD7, CD99, teilweise auch cCD3, was auf maligne unreife T-Zellen hinweist.

- Quantitatives SIL-TAL1 Fusionsgen: 1,913%.