Лейкемияи шадиди лимфобластӣ (T-ALL)-03

Хусусиятҳои парванда:

- Ташхис: Лейкемияи шадиди лимфобластии ҳуҷайраҳои Т

- Оғоз ва нишонаҳо: апрели соли 2020, бо чарх задани сар, хастагӣ ва нуқтаҳои хунравии пӯст муоина карда шуданд. Бо ташхиси лейкемияи лимфобластии шадиди ҳуҷайраҳои Т тавассути муоинаи MICM дар мағзи устухон гузошта шуд.

- Табобати ибтидоӣ: Пас аз химиотерапияи режими VDCLP, ки баъдан 2 давраи химиотерапияи пуршиддат гузаронида шуд, ремиссияи пурра (CR) ба даст оварда шуд.

- 19 июли соли 2020: Аз донори зан (донори А) трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдии аллогении гемопоэтикӣ гирифта шуд. Реҷаи кондитсионерӣ нурпошии тамоми бадан (TBI), сиклофосфамид (CY) ва этопозид (VP-16)-ро дар бар мегирифт. Ҳуҷайраҳои бунёдии периферӣ 24 июл ворид карда шуданд, ки дар он барқароршавии гранулоситҳо то +10 рӯз ва пайвандкунии тромбоситҳо то +13 рӯз ба амал омад. Баъдан, муоинаҳои мунтазами амбулаторӣ гузаронида шуданд.

- 25 феврали соли 2021: Ҳангоми мушоҳидаи такрорӣ ретсидиви мағзи устухон ошкор карда шуд.

- Табобат: Табобати талидомид бо роҳи даҳонӣ оғоз карда шуд.

- 8 март: Дар беморхонаи мо бистарӣ шуд.

- Морфологияи мағзи устухон: 61.5% бластҳо.

- Таснифоти хуни периферӣ: 15% бластҳо.

- Иммунофенотипсозӣ: 35.25% ҳуҷайраҳое, ки CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38-ро ифода мекунанд, ки ин нишонаи лимфоситҳои Т-и нопухтаи бадсифат мебошад.

- Таҳлили хромосомаҳо: 46, XX [9].

- Гени омезиши лейкемия: гени омезиши SIL-TAL1 мусбат аст; андозагирии миқдорӣ: SIL-TA.

- Мутацияи варами хун: Манфӣ.

- Таҳлили химеризм (пас аз HSCT): Ҳуҷайраҳои аз донор ҳосилшуда 45.78% -ро ташкил доданд.

- 11 март: Ҷамъоварии лимфоситҳои хуни периферии аутологӣ барои парвариши ҳуҷайраҳои CD7-CART.

- Табобат: режими VILP (VDS 4 мг, IDA 10 мг, L-аспарагиназа 10,000 IU ҳар рӯз x 4 рӯз, Dex 9 мг ҳар 12 соат x 9 рӯз) дар якҷоягӣ бо талидомид барои назорат кардани варам.

- 19 март: химиотерапияи FC бо режими FC (зуком 50 мг x 3 рӯз, CTX 0.4g x 3 рӯз).

- 24 март (пеш аз инфузия): Морфологияи мағзи устухон гиперплазияи дараҷаи V-ро бо 22% бластҳо нишон дод.

- Ситометрияи ҷараёни мағзи устухон: 29.21% ҳуҷайраҳо (аз ҳуҷайраҳои ядродор), ки CD3, CD5, CD7, CD99-ро ифода мекунанд, қисман cCD3-ро ифода мекунанд, ки ин нишонаи ҳуҷайраҳои Т-и нопухтаи бадсифат мебошад.

- Гени миқдории SIL-TAL1 Fusion: 1.913%.