Akut lymphoblastesch Leukämie (T-ALL)-03

Fallfeatures:

- Diagnos: Akut T-Zell-Lymphoblastesch Leukämie

- Ufank a Symptomer: Abrëll 2020, mat Schwindel, Middegkeet a Hautbluddungspunkten. Diagnos vun akuter T-Zell-Lymphoblastenleukämie duerch eng MICM-Untersuchung vum Knueweesmark.

- Ufankstherapie: Komplett Remission (CR) no der VDCLP-Chemotherapie erreecht, gefollegt vun 2 Zyklen vun intensiver Chemotherapie.

- 19. Juli 2020: Allogen hämatopoetesch Stammzelltransplantatioun vun enger weiblecher Donateurin (HLA 5/10 A Donateurin A) kritt. D'Konditiounstherapie huet Gesamtkierperbestrahlung (TBI), Cyclophosphamid (CY) an Etoposid (VP-16) abegraff. Peripher Stammzellen goufen den 24. Juli infuséiert, mat Granulozyten-Erhuelung bis Dag +10 an Thrombozyten-Engraftment bis Dag +13. Duerno reegelméisseg ambulant Kontrollen.

- 25. Februar 2021: Réckfall vum Knueweesmark während dem Follow-up festgestallt.

- Behandlung: Oral Thalidomidtherapie ugefaangen.

- 8. Mäerz: An eisem Spidol opgeholl.

- Knueweesmarkmorphologie: 61,5% Blasten.

- Klassifikatioun vum periphere Blutt: 15% Blasten.

- Immunophenotypiséierung: 35,25% Zellen, déi CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 expriméieren, wat op bösarteg onreif T-Lymphozyten hiweist.

- Chromosomanalyse: 46, XX [9].

- Leukämie-Fusiounsgen: SIL-TAL1-Fusiounsgen positiv; quantitativ Miessung: SIL-TA.

- Bluttumormutatioun: Negativ.

- Chimerismusanalyse (post-HSCT): Donorenzellen hunn 45,78% ausgemaach.

- 11. Mäerz: Sammlung vun autologen periphere Bluttlymphozyten fir CD7-CART Zellkultur.

- Behandlung: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-Asparaginase 10.000 IU qd x 4 Deeg, Dex 9mg q12h x 9 Deeg) a Kombinatioun mat Thalidomid fir den Tumor ze kontrolléieren.

- 19. Mäerz: Chemotherapie mat FC-Schema (Gripp 50 mg x 3 Deeg, CTX 0,4 g x 3 Deeg).

- 24. Mäerz (virun der Infusioun): D'Morphologie vum Knueweesmark huet eng Hyperplasie vum Grad V gewisen, mat 22% Blastten.

- Knueweesmarkflusszytometrie: 29,21% Zellen (vun nukleéierten Zellen), déi CD3, CD5, CD7, CD99 expriméieren, deelweis cCD3 expriméieren, wat op bösartigen, onreife T-Zellen hiweist.

- Quantitativt SIL-TAL1 Fusiounsgen: 1,913%.