Kəskin Limfoblastik Lösemi (T-ALL)-03

Xəstə: Huang XX

CinsKişi

Yaş: 42 yaş

MilliyyətÇin dili

DiaqnozKəskin Limfoblastik Lösemi (T-ALL)

Bizimlə əlaqə saxlayın

İşin Xüsusiyyətləri:

- Diaqnoz: Kəskin T-hüceyrə limfoblastik leykemiya

- Başlama və simptomlar: Aprel 2020, başgicəllənmə, yorğunluq və dəridə qanaxma nöqtələri ilə müraciət etmişdir. Sümük iliyi MICM müayinəsi ilə kəskin T-hüceyrə limfoblastik lösemi diaqnozu qoyulmuşdur.

- İlkin Müalicə: VDCLP rejimindən sonra tam remissiya (CR) əldə edildi, ardınca 2 dövr intensivləşdirilmiş kimyaterapiya aparıldı.

- 19 iyul 2020: Qadın donordan (HLA 5/10 A donor A) allogenik hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası alınıb. Kondisionerləşdirmə rejiminə ümumi bədən şüalanması (TBI), siklofosfamid (CY) və etopozid (VP-16) daxil idi. Periferik kök hüceyrələr 24 iyulda infuziya edildi, qranulositlərin bərpası +10 günə, trombositlərin enfraktasiyası isə +13 günə qədər müşahidə edildi. Bundan sonra müntəzəm ambulator müşahidələr aparıldı.

- 25 Fevral 2021: Müayinə zamanı sümük iliyi residivi aşkarlandı.

- Müalicə: Oral talidomid terapiyasına başlanılıb.

- 8 Mart: Xəstəxanamıza qəbul edildi.

- Sümük iliyi morfologiyası: 61,5% blast.

- Periferik Qan Təsnifatı: 15% blast.

- İmmunofenotipləmə: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 ifadə edən hüceyrələrin 35.25%-i, bədxassəli yetişməmiş T limfositlərini göstərir.

- Xromosom Analizi: 46, XX [9].

- Leykemiya Füzyon Geni: SIL-TAL1 füzyon geni müsbətdir; kəmiyyət ölçməsi: SIL-TA.

- Qan Şiş Mutasiyası: Mənfi.

- Ximerizm Analizi (HSCT-dən sonra): Donor mənşəli hüceyrələr 45.78%-i təşkil edirdi.

- 11 Mart: CD7-CART hüceyrə kulturası üçün autoloji periferik qan limfositlərinin toplanması.

- Müalicə: Şişin qarşısını almaq üçün talidomidlə birlikdə VILP (VDS 4 mq, IDA 10 mq, L-asparaginaza 10,000 BV rüb x 4 gün, Dex 9 mq 12 saat x 9 gündən bir) rejimi.

- 19 Mart: FC rejimli kimyaterapiya (Qrip 50 mq x 3 gün, CTX 0.4 q x 3 gün).

- 24 Mart (infuziyadan əvvəl): Sümük iliyi morfologiyası 22% blastlarla V dərəcəli hiperplaziya göstərdi.

- Sümük İliyi Axını Sitometriyası: CD3, CD5, CD7, CD99 ifadə edən hüceyrələrin 29.21%-i (nüvəli hüceyrələrin), qismən cCD3 ifadə edir ki, bu da bədxassəli yetişməmiş T hüceyrələrini göstərir.

- Kəmiyyət SIL-TAL1 Füzyon Geni: 1.913%.

Müalicə:

- 26 Mart: Avtoloq CD7-CART hüceyrələrinin infuziyası (5*10^5/kq)

- CAR-T ilə əlaqəli yan təsirlər: CRS 1-ci dərəcə (qızdırma), neyrotoksiklik yoxdur

- 12 aprel (17-ci gün): Müşahidə sümük iliyinin morfologiyasının remissiyada olduğunu, axın sitometriyası ilə bədxassəli yetişməmiş hüceyrələrin aşkarlanmadığını və SIL-TAL1 (STIL-SCL) birləşmə geninin kəmiyyətləndirilməsinin 0-da olduğunu göstərdi.