Жедел лимфобластты лейкемия (T-ALL)-03

Істің ерекшеліктері:

- Диагноз: Жедел Т-жасушалық лимфобласттық лейкемия

- Басталуы және белгілері: 2020 жылдың сәуірінде бас айналу, шаршау және терінің қан кетуімен көрінді. Сүйек кемігін MICM тексеруі арқылы жедел Т-жасушалық лимфобласттық лейкемия диагнозы қойылды.

- Бастапқы емдеу: VDCLP режиміндегі химиотерапиядан кейін толық ремиссияға (ТР) қол жеткізілді, содан кейін 2 цикл күшейтілген химиотерапия жүргізілді.

- 2020 жылғы 19 шілде: Әйел донордан (HLA 5/10 A доноры A) аллогендік гемопоэтикалық бағаналы жасуша трансплантациясын алды. Кондиционерлеу режиміне толық дене сәулелендіру (TBI), циклофосфамид (CY) және этопозид (VP-16) кірді. Перифериялық бағаналы жасушалар 24 шілдеде енгізілді, гранулоциттердің қалпына келуі +10 күні және тромбоциттердің трансплантациясы +13 күні болды. Осыдан кейін тұрақты амбулаториялық бақылау жүргізілді.

- 2021 жылғы 25 ақпан: Бақылау кезінде сүйек кемігінің қайталануы анықталды.

- Емдеу: Ішке қабылданатын талидомид терапиясы басталды.

- 8 наурыз: Біздің ауруханаға жатқызылды.

Сүйек кемігінің морфологиясы: 61,5% бласттар.

- Перифериялық қанның жіктелуі: 15% бласттар.

- Иммунофенотиптеу: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 экспрессиялайтын жасушалардың 35,25%-ы, бұл қатерлі жетілмеген Т лимфоциттерін көрсетеді.

- Хромосомаларды талдау: 46, XX [9].

- Лейкемияның бірігу гені: SIL-TAL1 бірігу гені оң; сандық өлшем: SIL-TA.

- Қан ісіктерінің мутациясы: Теріс.

- Химеризмді талдау (HSCT-ден кейін): Донордан алынған жасушалар 45,78% құрады.

- 11 наурыз: CD7-CART жасуша дақылы үшін аутологиялық перифериялық қан лимфоциттерін жинау.

- Емі: Ісікті бақылау үшін талидомидпен біріктірілген VILP (VDS 4 мг, IDA 10 мг, L-аспарагиназа 10 000 ХБ тәулігіне 4 рет, Dex 9 мг 12 сағат сайын 9 күн) режимі.

- 19 наурыз: FC режиміндегі химиотерапия (тұмауға қарсы 50 мг x 3 күн, CTX 0,4 г x 3 күн).

- 24 наурыз (алдын ала инфузия): Сүйек кемігінің морфологиясы V дәрежелі гиперплазияны көрсетті, 22% бласттармен.

- Сүйек кемігі ағынының цитометриясы: CD3, CD5, CD7, CD99 экспрессиялайтын жасушалардың 29,21%-ы (ядролы жасушалардың), ішінара cCD3 экспрессиялайды, бұл қатерлі жетілмеген Т жасушаларын көрсетеді.

- Сандық SIL-TAL1 біріктіру гені: 1,913%.