Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία (T-ALL)-03

Χαρακτηριστικά θήκης:

- Διάγνωση: Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Τ-κυττάρων

- Έναρξη και συμπτώματα: Απρίλιος 2020, παρουσιάστηκε με ζάλη, κόπωση και σημεία αιμορραγίας στο δέρμα. Διαγνώστηκε με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Τ-κυττάρων μέσω εξέτασης MICM μυελού των οστών.

- Αρχική Θεραπεία: Επίτευξη πλήρους ύφεσης (CR) μετά από χημειοθεραπεία με σχήμα VDCLP, ακολουθούμενη από 2 κύκλους εντατικής χημειοθεραπείας.

- 19 Ιουλίου 2020: Υποβλήθηκε σε αλλογενή μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων από γυναίκα δότρια (HLA 5/10 A δότρια A). Το θεραπευτικό σχήμα προετοιμασίας περιελάμβανε ολική ακτινοβόληση σώματος (TBI), κυκλοφωσφαμίδη (CY) και ετοποσίδη (VP-16). Τα περιφερικά βλαστοκύτταρα εγχύθηκαν στις 24 Ιουλίου, με ανάκτηση κοκκιοκυττάρων την ημέρα +10 και ενσωμάτωση αιμοπεταλίων την ημέρα +13. Στη συνέχεια, τακτικές εξωτερικές παρακολουθήσεις.

- 25 Φεβρουαρίου 2021: Εντοπίστηκε υποτροπή μυελού των οστών κατά την παρακολούθηση.

- Θεραπεία: Έναρξη θεραπείας με θαλιδομίδη από το στόμα.

- 8 Μαρτίου: Εισαγωγή στο νοσοκομείο μας.

- Μορφολογία μυελού των οστών: 61,5% βλάστες.

- Ταξινόμηση περιφερικού αίματος: 15% βλάστες.

- Ανοσοφαινοτυπία: 35,25% κύτταρα που εκφράζουν CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, υποδεικνύοντας κακοήθη ανώριμα Τ λεμφοκύτταρα.

- Ανάλυση χρωμοσωμάτων: 46, XX [9].

- Γονίδιο σύντηξης λευχαιμίας: θετικό για το γονίδιο σύντηξης SIL-TAL1· ποσοτική μέτρηση: SIL-TA.

- Μετάλλαξη όγκου αίματος: Αρνητικό.

- Ανάλυση Χιμερισμού (μετά-HSCT): Τα κύτταρα που προέρχονται από δότες αντιπροσώπευαν το 45,78%.

- 11 Μαρτίου: Συλλογή αυτόλογων λεμφοκυττάρων περιφερικού αίματος για καλλιέργεια κυττάρων CD7-CART.

- Θεραπεία: Σχήμα VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-ασπαραγινάση 10.000 IU qd x 4 ημέρες, Dex 9mg q12h x 9 ημέρες) σε συνδυασμό με θαλιδομίδη για τον έλεγχο του όγκου.

- 19 Μαρτίου: Χημειοθεραπεία με σχήμα FC (Γρίπη 50mg x 3 ημέρες, CTX 0,4g x 3 ημέρες).

- 24 Μαρτίου (πριν από την έγχυση): Η μορφολογία του μυελού των οστών έδειξε υπερπλασία βαθμού V, με 22% βλάστες.

- Κυτταρομετρία Ροής Μυελού των Οστών: 29,21% κύτταρα (από τα εμπύρηνα κύτταρα) που εκφράζουν CD3, CD5, CD7, CD99, εκφράζουν μερικώς cCD3, υποδεικνύοντας κακοήθη ανώριμα Τ κύτταρα.

- Ποσοτικό γονίδιο σύντηξης SIL-TAL1: 1,913%.