Akutní lymfoblastická leukémie (T-ALL)-03

Vlastnosti pouzdra:

- Diagnóza: Akutní T-buněčná lymfoblastická leukémie

- Nástup a příznaky: Duben 2020, projevily se závratěmi, únavou a kožním krvácením. Diagnóza akutní T-buněčné lymfoblastické leukémie pomocí MICM vyšetření kostní dřeně.

- Počáteční léčba: Dosažení kompletní remise (CR) po chemoterapii režimem VDCLP, následované 2 cykly intenzivní chemoterapie.

- 19. července 2020: Podstoupila alogenní transplantaci hematopoetických kmenových buněk od dárkyně (dárkyně A s HLA 5/10 A). Kondiční režim zahrnoval celotělové ozáření (TBI), cyklofosfamid (CY) a etoposid (VP-16). Periferní kmenové buňky byly infundovány 24. července, s obnovou granulocytů do 10. dne a uchycením krevních destiček do 13. dne. Následně pravidelné ambulantní kontroly.

- 25. února 2021: Během následného sledování zjištěn relaps kostní dřeně.

- Léčba: Zahájena perorální léčba thalidomidem.

- 8. března: Přijat do naší nemocnice.

- Morfologie kostní dřeně: 61,5 % blastů.

- Klasifikace periferní krve: 15 % blastů.

- Imunofenotypizace: 35,25 % buněk exprimujících CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, což naznačuje maligní nezralé T lymfocyty.

- Analýza chromozomů: 46, XX [9].

- Fúzní gen leukémie: pozitivní fúzní gen SIL-TAL1; kvantitativní měření: SIL-TA.

- Mutace krevního nádoru: Negativní.

- Chimeristická analýza (po HSCT): Buňky odvozené od dárce tvořily 45,78 %.

- 11. března: Odběr autologních lymfocytů z periferní krve pro buněčnou kulturu CD7-CART.

- Léčba: režim VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-asparagináza 10 000 IU jednou denně x 4 dny, Dex 9 mg každých 12 hodin x 9 dní) v kombinaci s thalidomidem ke kontrole nádoru.

- 19. března: chemoterapie v režimu FC (Flu 50 mg x 3 dny, CTX 0,4 g x 3 dny).

- 24. března (před infuzí): Morfologie kostní dřeně vykazovala hyperplazii stupně V s 22 % blastů.

- Průtoková cytometrie kostní dřeně: 29,21 % buněk (z jaderných buněk) exprimujících CD3, CD5, CD7, CD99, částečně exprimujících cCD3, což naznačuje maligní nezralé T buňky.

- Kvantitativní fúzní gen SIL-TAL1: 1,913 %.