तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (टी-एएलएल)-०३

केसची वैशिष्ट्ये:

निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया

सुरुवात आणि लक्षणे: एप्रिल २०२० मध्ये, चक्कर येणे, थकवा आणि त्वचेवर रक्तस्त्राव होणे ही लक्षणे दिसू लागली. अस्थिमज्जा एमआयसीएम (MICM) तपासणीद्वारे तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाचे निदान झाले.

- प्रारंभिक उपचार: VDCLP रेजिमेन केमोथेरपीनंतर पूर्ण उपशमन (CR) प्राप्त झाले, त्यानंतर तीव्र केमोथेरपीची २ चक्रे देण्यात आली.

१९ जुलै, २०२०: एका महिला दात्याकडून (HLA 5/10 A दाता A) अ‍ॅलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त झाले. कंडिशनिंग रेजिमेनमध्ये संपूर्ण शरीराचे रेडिएशन (TBI), सायक्लोफॉस्फामाइड (CY) आणि इटोपोसाइड (VP-16) यांचा समावेश होता. २४ जुलै रोजी पेरिफेरल स्टेम सेल्स शरीरात सोडण्यात आले, आणि +१० व्या दिवसापर्यंत ग्रॅन्युलोसाइट्सची पुनर्प्राप्ती झाली व +१३ व्या दिवसापर्यंत प्लेटलेट्सचे रोपण झाले. त्यानंतर नियमित बाह्यरुग्ण तपासणी सुरू आहे.

- २५ फेब्रुवारी २०२१: पाठपुराव्यादरम्यान अस्थिमज्जेमध्ये पुनरावृत्ती आढळून आली.

उपचार: तोंडी थॅलिडोमाइड थेरपी सुरू केली.

- ८ मार्च: आमच्या रुग्णालयात दाखल झाले.

- अस्थिमज्जेची रचना: ६१.५% ब्लास्ट.

परिघीय रक्ताचे वर्गीकरण: १५% ब्लास्ट.

- इम्युनोफेनोटायपिंग: 35.25% पेशी CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 व्यक्त करतात, जे घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स दर्शविते.

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XX [9].

- ल्युकेमिया फ्यूजन जीन: SIL-TAL1 फ्यूजन जीन पॉझिटिव्ह; परिमाणात्मक मापन: SIL-TA.

- रक्ताच्या ट्यूमरमधील उत्परिवर्तन: नकारात्मक.

- कायमेरिझम विश्लेषण (एचएससीटी नंतर): दात्याकडून मिळालेल्या पेशींचे प्रमाण ४५.७८% होते.

- ११ मार्च: CD7-CART पेशी संवर्धनासाठी स्व-रक्त परिधीय लिम्फोसाइट्सचे संकलन.

- उपचार: ट्यूमर नियंत्रणात आणण्यासाठी थॅलिडोमाइड सोबत VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 days, Dex 9mg q12h x 9 days) उपचार पद्धती.

- १९ मार्च: एफसी रेजिमेन केमोथेरपी (फ्लू ५० मिग्रॅ ३ दिवस, सीटीएक्स ०.४ ग्रॅम ३ दिवस).

- २४ मार्च (इन्फ्युजनपूर्वी): अस्थिमज्जेच्या मॉर्फोलॉजीमध्ये ग्रेड V हायपरप्लासिया आढळून आला, ज्यामध्ये २२% ब्लास्ट होते.

- अस्थिमज्जा फ्लो सायटोमेट्री: २९.२१% पेशी (केंद्रक असलेल्या पेशींपैकी) CD3, CD5, CD7, CD99 व्यक्त करत आहेत, cCD3 अंशतः व्यक्त करत आहेत, जे घातक अपरिपक्व टी पेशी दर्शवते.

- परिमाणात्मक SIL-TAL1 फ्यूजन जीन: 1.913%.